▲小涵罹患長QT症候群所誘發多型性心室頻脈，嚴重心律不整，經過急救才救回性命。（記者蔡淑媛翻攝）

記者蔡淑媛／台中報導

12歲的小涵（化名）這2年來，常在睡夢中大叫、全身僵硬痙攣，今年2月初又因聽到鬧鐘聲響而嚴重發作，甚至出現心因性猝死，經電擊搶救、裝置葉克膜及藥物治療後，才救回性命。醫師診斷她罹患遺傳性心律不整的「長QT症候群」，容易受到起床鬧鐘刺激誘發「多型性心室頻脈」，裝設體內去顫器，預防心律不整時電擊救命，並建議她的手機與鬧鈴調整為震動，同時規則用藥後未再發作，也回歸校園正常生活。

基因突變心律不整罕病

中國醫藥大學兒童醫院兒童心臟科醫師戴以信指出，長QT症候群是罕見心律不整的疾病，因心臟肌肉細胞表面膜電位離子通道異常，造成「早期後去極化」效應，進而產生誘發多型性心室頻脈，多半會以不明原因而導致暈厥，也可能會抽筋，嚴重會因心律不整而猝死，提醒家長若孩子出現無意識暈厥或抽搐，不要輕忽。

請繼續往下閱讀...

戴以信表示，造成長QT症候群的基因突變約有15種，最常見有KCNQ1（運動時發作）、KCNH2（起床鬧鐘刺激發作），及SCN5A（睡眠中發作），小涵常在聽到鬧鐘聲時，無意識大叫、抽搐，加上家族有人早年猝死，懷疑是遺傳性心律不整，經基因檢測診斷為KCNH2基因相關的長QT症候群所誘發的多型性心室頻脈。

鬧鐘聲誘發「多型性心室頻脈」昏迷 電擊22次搶命

以往她在進入無意識全身痙攣1-2分鐘後會自行甦醒，這次卻出現心因性猝死，送醫途中經AED電擊及CPR搶救，恢復心跳。不過，在醫院急救時出現電氣風暴，因心臟電位不穩，造成嚴重心律不穩，反覆發生心室頻脈，7次電擊救命，並緊急安裝葉克膜，及放置右心室導線進行過速激發治療，又經過15次電擊，生命狀況才穩定下來。

戴以信指出，小涵裝設體內去顫器，以防心律不整時電擊救命，並規則用藥，把手機與鬧鈴調整為震動，以降低誘發抽搐發作。她在住院1個月後出院，重回校園上學，沒有留下腦缺氧、認知功能異常等後遺症。

▲小涵的體內放置「體內去顫器」，在心律不整發作時，能立即電擊，救回性命。（記者蔡淑媛翻攝）

▲戴以信醫師指出，小涵罹患「長QT症候群」心電圖QT波段明顯延長，有嚴重的心律不整。（記者蔡淑媛翻攝）

☆健康新聞不漏接，按讚追蹤粉絲頁。
☆更多重要醫藥新聞訊息，請上自由健康網。

不用抽 不用搶 現在用APP看新聞 保證天天中獎　 點我下載APP　 按我看活動辦法