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2歲童高燒一週不退 確診罕病「噬血症候群」

2021/08/31 05:30

▲兩歲的梁小妹因連續一週發燒不退,到花蓮慈濟醫院進行檢查,經小兒血腫科醫師楊尚憲診斷,確定罹患罕見的「噬血症候群」。(花蓮慈濟醫院提供)

記者王錦義/花蓮報導

2歲的梁小妹因連續1週發燒不退,到花蓮慈濟醫院進行檢查,經小兒血腫科醫師楊尚憲診斷,確定罹患罕見的「噬血症候群」,在進行藥物治療後病情逐漸穩定下來。楊尚憲說,噬血症候群並不是單獨的病名,而是一種嚴重的致命性疾病現象,好發於6歲以下孩童。

EB病毒感染全身性T-細胞淋巴瘤

同時也是慈濟醫院幹細胞與精準醫療研發中心骨髓幹細胞中心副主任楊尚憲說,典型噬血症候群患者會出現發燒不退、血球減少、肝脾腫大、淋巴結病變、凝血功能異常等症狀,病情嚴重可能導致多重器官衰竭而亡;根據中華民國兒童癌症基金會統計,1995至2019的25年間,全台灣共有263個噬血症候群個案,去年全台更僅出現1名兒童案例,對大部分的小兒科醫師來說,是相對陌生的地雷疾病之一。

花蓮慈濟醫院指出,住在台東的梁小妹,因發燒1週且在當地醫院查不出原因,轉入花蓮慈院接受診治,入院時兩邊淋巴結腫大,尤其左邊特別嚴重,抽血結果顯示血球數明顯下降,在後續的檢查中更發現肝臟及脾臟也有腫大情形,包括肝指數在內的各項發炎相關數值皆呈上升,觀察臨床數據的表現,醫師懷疑可能患有「噬血症候群」。

未及時治療 死亡率逾9成

藉由梁小妹頸部淋巴結切片結果,最終確定梁小妹罹患更為罕見、由EB病毒感染導致的兒童全身性T-細胞淋巴瘤。楊尚憲說,這種由惡性淋巴瘤表現的噬血症候群,相較一般的噬血症候群又更為凶險,且侵襲性高的淋巴瘤普遍較難治癒,如果沒有及時治療,死亡率超過9成,除了化學治療,之後還需要再進行骨髓移殖。

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