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正妹反覆嘴破+紅斑+眼模糊 罕病「貝西氏症」作祟

2021-04-04 05:30

▲患者長期小腿紅腫難消;圖為情境照,圖中人物與本文無關。(照片提供/林純如)

文/林純如

25歲的正妹「小潔」兩年前小腿出現疑似蚊蟲叮咬痕跡,一週未消退,當時懷疑是血管炎造成皮膚脂膜炎,醫師提醒回診追蹤,但她因為當時用口服與局部類固醇治療即改善,所以不以為意;直到近期出現視力模糊、畏光等症狀,確診為葡萄膜炎,又因口腔有黏膜潰瘍,懷疑病情不單純,經轉介風濕免疫科,果然證實罹患貝西氏症,經藥物治療後病情緩解。

自體免疫疾病 全身慢性發炎

小潔因視力模糊就醫,檢查後發現,她因罹患葡萄膜炎,視力僅剩0.2。由於葡萄膜炎也可能與自體免疫系統疾病相關,且她陳述口腔也有反覆黏膜潰瘍,於是轉介至風濕免疫科治療。不過吃一天免疫調節藥後,軀幹皮膚不僅出現新的結節性紅斑,原來的病灶也變嚴重。

原本以為是藥物過敏,所幸醫師抽絲剝繭,確診為貝西氏症,綜合免疫抑制劑藥物,視力恢復至1.0,發炎指數降至正常值,相關症狀也緩解。

20年前,紅遍全亞洲的韓劇《大長今》,劇中皇帝因「多次昏倒,腹痛難耐,併有發燒、口瘡,多次在針灸處的皮膚都出現疹子,此時長今放手一搏治療皇帝,但是他又出現失明的症狀」。

以上都是貝西氏症的典型症狀,由於此症為慢性發炎的全身性疾病,會出現口腔潰瘍、皮膚結節性紅斑、葡萄膜炎、生殖器周邊潰瘍、血管發炎及中樞神經病變。

貝西氏症主要是依據臨床表現,且排除其他可能疾病來診斷。可分為黏膜皮膚及系統病症兩大類,前者最常出現結節性紅斑、反覆口瘡、外陰部潰瘍。

▲貝西氏症口腔黏膜潰瘍。(照片提供/林純如)

眼病變葡萄膜炎 嚴重恐失明

眼睛的特徵表現為全葡萄膜炎,會出現視力下降、眼前有黑影、閃光感等症狀,由於葡萄膜炎的臨床表現千變萬化,若無及時處理,恐有失明的危機。

治療方面,醫師會評估患者的病情嚴重度及器官影響程度,使用類固醇、秋水仙素及免疫抑制劑等治療,減少淋巴細胞、中性白血球過度活躍引起的慢性發炎反應,多數患者治療後,病灶處皆可改善。

身上突發對稱性紅腫 速就醫

提醒民眾,貝西氏症常需及早治療,以免病情惡化,當身上出現突發且疼痛的對稱性紅腫時,千萬不可輕忽,務必遵照醫囑回診追蹤治療,才不會造成視力喪失等嚴重後遺症。

(作者為亞大醫院眼科醫學中心副主任)

▲貝西氏症皮膚結節性紅斑。(照片提供/林純如)

▲林純如醫師替患者使用免疫抑制劑治療;圖為情境照,圖中人物與本文無關。(照片提供/林純如)

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