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尿液暗紅如可樂 溶血罕病上身
患者會出現心悸、心跳快等不適症狀；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（記者吳欣恬攝）
記者吳欣恬／台北報導
患者在睡覺時容易發生溶血，以致早上第一泡尿呈現暗紅色。（記者吳欣恬攝）
一名40歲男子某天起床如廁，發現尿液竟呈暗紅色，乍看之下很像是可樂的顏色。到泌尿科檢查也查不出問題，直到後續出現貧血現象，轉往他科診療，才發現罹患罕見的「陣發性夜間血紅素尿症（PNH）」引發溶血反應。
台北榮民總醫院內科部輸血醫學科主任邱宗傑表示，陣發性夜間血紅素尿症是一種溶血疾病，患者的紅血球缺乏保護蛋白而易受「補體」攻擊，引起溶血。患者在睡覺時容易發生溶血，釋出的血紅素經由腎臟排到尿液裡，因此睡醒後的第一泡尿會呈現可樂般的暗紅色。
邱宗傑說，6至82歲的男女都可能發生陣發性夜間血紅素尿症，平均好發年齡為30歲，盛行率為百萬分之15.9，發生率為百萬分之1.3。推估全台灣有300多名患者，但目前確診者只有100多人，代表還有約200位患者恐不知道自己罹病。
邱宗傑說，常見症狀包括：疲倦、貧血、呼吸困難、慢性腎臟病、腹痛、肺動脈高壓、勃起障礙等，看似普遍症狀，加上急性發作的可樂尿症狀可能久久才一次，不易察覺，導致容易延遲診斷。
要注意的是，陣發性夜間血紅素尿症患者發生靜脈栓塞的機率是正常人的62倍，約40%至67%的患者是因血栓死亡，5年存活率只有65%。
台大醫院內科部血液科主治醫師侯信安指出，目前治療陣發性夜間血紅素尿症方式有3種，分別為輸血和類固醇藥物、雄激素、抗凝劑和補充維生素等支持性療法、風險較高的骨髓移植以及單株抗體藥物治療。
侯信安指出，目前健保已給付單株抗體治療，可提升存活率、減緩腎衰竭、防止血栓，並有助於改善病患的生活品質。
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