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少婦呼吸困難 竟罹罕見肺動脈高壓

2012/07/05 06:00

▲肺動脈血管因各種原生病變,以致血管管徑變窄,血流壓力變高,阻力變大,最後會造成心臟負擔及衰竭。(圖成大醫院提供)

記者孟慶慈/台南報導

肺動脈也會有高血壓-肺動脈高壓!這種罕見致命的疾病,診斷與治療都棘手,若肺壓增高無法改善、找不出原因的喘,最好向醫學中心求診,及早診斷。

一位30歲少婦2年前開始不明原因的呼吸困難,四處求診一年多,才被診斷罹患肺動脈高壓,多次病況惡化進入加護病房;成大醫院為其申請專案用藥合併治療,病情才獲改善,但仍需小心自我照顧,包括少鹽少水,避免懷孕、避免到高海拔,定期回診等,以免再次惡化。

成大醫院心臟內科醫師許志新表示,肺動脈高壓發生率為百萬分之15,約4成找不出原因,3.9%具家族史,剩下的是從其他疾病如硬皮症、紅斑性狼瘡、先天性心臟病、愛滋病等合併產生,估計台灣約150名患者,成大醫院2006年起成立肺高壓團隊,累計37名患者,男、女比1:3。

疾病的形成乃肺動脈血管產生病變,管徑變窄、血流壓力變高、阻力變大,進而造成心臟負擔及衰竭。

許志新指出,肺動脈高壓症狀包括喘、腳腫、咳嗽、疲倦、昏倒、胸痛等與很多疾病相似,英國統計患者平均花3年時間、換4名醫師才能獲正確診斷;該疾病分四期別,因診斷不易,近8成就醫時已是第3、4期,若不治療,第3期平均存活不到3年、4期則約半年。

成大醫院37名患者,5分之4是第3、4期患者,其中3人已往生,一名老婦人連葉克膜都用上了,還是撐不過去;另一名是罹患紅斑性狼瘡的高中女學生,治療3、4年仍不治,還有一位本身也是洗腎患者,突然猝死。

許志新表示,及早診斷並適當用藥,患者病情有機會改善,該名30歲少婦經治療,已由入院時的3、4期進步為2期,但仍需小心以免又惡化,雖然棘手,但國外最高存活紀錄為18年。

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