▲陳先生（右）罹患罕見疾病「瓜胺酸血症」，在北榮接受「正位」肝移植手術；昨天他和太太一起感謝醫療團隊。（記者朱沛雄攝）

記者魏怡嘉／台北報導

48歲的陳先生罹患罕見瓜胺酸血症導致昏迷，主要是因為肝臟酵素代謝異常所致，需要換肝才能救命，但他的肝臟正常，不太可能等到排序換肝。所幸台北榮總醫療團隊在不影響等待換肝者的前提下，取下一小片可用肝移植到陳先生身上，取代他的左肝，完成國內罕見的部分肝臟移植手術。

新舊肝共存 北榮完成移植

陳先生在術後8小時醒來，陳太太十分感恩，也因而簽下器官捐贈同意書。

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北榮罕見疾病治療中心主任牛道明表示，瓜胺酸血症主要因為肝臟酵素缺乏一個傳遞者，使得瓜胺酸堆積，尿素因而增加，造成血氨上升，發生率2萬分之一，這是一個遺傳疾病，有些人在成年才發病。

成年型患者發作時，會造成突然意識不安、行為異常、抽搐及記憶力喪失，有些人會被當成癲癇，陳先生一開始就一直被診斷為癲癇，發病2、3年後才確診。

北榮兒童外科主治醫師劉君恕表示，醫療團隊在評估陳先生的狀況後，認為換肝才是治本之道，但陳太太因血型不相容，捐肝救夫的成功率不高。同時陳先生一開始藥物治療還不錯，因此沒有考慮肝臟移植的事，未料陳先生突然昏迷，命在旦夕。

所幸這時候有一位大愛捐肝者，由於受贈者比較瘦，可以不必用到全肝，北榮醫療團隊在取得受贈者的同意後，取得360公克的肝，由於取得的肝臟太小，無法取代陳先生的全肝，醫療團隊保留陳先生較大的右肝，切除左肝，將取下的360公克的肝移植到陳先生左肝的位置。

劉君恕表示，為了不讓血流習慣性地流向原本的右肝，手術中特別創新用6個血管夾，將右肝門脈夾窄，迫使血流流向左肝。

昏迷10天病患 歡喜重生

在手術之前，陳先生已經昏迷10天，但術後8小時陳先生即醒來，並移除呼吸器，於術後22天出院，陳先生血中的血氨值也明顯下降，陳先生十分感謝醫療團隊讓他重生，手術當天、也就是8月4日是他的第2個生日。

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