透納氏症候群純音聽力檢查結果。（照片提供／王拔群）

文／王拔群

透納氏症候群（Turner’s Syndrome）是一種先天女性染色體變異的內分泌疾病，大多數人對這種疾病的印象停留在它會影響到女性青春期的發育與性荷爾蒙分泌，將來會發生不孕症，但其實此疾病也會有一些附隨的耳科症狀。

根據文獻發現，透納氏症候群的病人常常會有復發性的急性中耳炎，造成慢性中耳炎的後遺症，因此也間接導致傳導性或神經性的聽力障礙，依白種人的文獻，聽力障礙發病率可以從10-80%，過去台灣在這方面很少有報告。

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此疾病發生率為每2萬出生女嬰當中會發生一例，在性染色體上有全部或部分的缺損，在外觀上病人會有蹼狀頸、高聳的上顎、耳朵位置較低、下巴較小、髮際線較低。這些外觀上的異常間接影響歐氏管的走向與功能，因此病人從小常常會有中耳炎的發生，因為跟第2性徵有關係的症狀（例如：月經不來/不孕症）都要到青春期以後才發生。

近半有中耳炎病史 青春期聽損變快

年幼時不斷的發生中耳炎卻找不到原因，此會造成中耳慢性積水、中耳炎慢性化、膽脂瘤，這跟歐氏管的淋巴水腫以及顱顏的畸形有關係。

至於神經性的聽障則是和X染色體上的短臂缺損有關係，通常是兒童時期的晚期或成年期的早期開始發生，發生時兩邊是對稱性的，且中頻的聽力掉下來比較多，通常神經性的聽力損失可以到35分貝左右，到了青春期以後神經性的聽力變化就會比較快。

刊登在台灣醫學會雜誌的台灣本土研究發現，46位透納氏症候群病患中接近一半有反覆的中耳炎病史，45%病人耳膜表面有變化，21%外耳的畸形，10%傳導性聽力障礙，17%神經性聽力障礙，至於影像學的檢查大部分都是中耳長期發炎所導致的病變，並沒有看到內耳的聽覺器官有任何先天性異常的情況，因此有透納氏病人或者是透納氏內分泌功能障礙的女性記得要做耳科的理學檢查與聽力檢查，以提早預防與處理聽力變壞的情形。

（作者為國泰醫院耳鼻喉科主任級主治醫師）

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