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結節性硬化症女患者 發現罕見肝臟大神經瘤

2006/11/30 06:00

記者花孟璟/花蓮報導

廿二歲的女性「小雅」二個多月前因為肚子腫大、腹痛,經轉診到花蓮門諾醫院就醫,在右邊肝臟發現一個巨大腫瘤,由於腫瘤長大的速度很快,院方緊急開刀取出這顆重達三千零七十公克、佔據腹腔三分之二體積的大腫瘤,經鑑定為「肝臟血管平滑肌脂肪瘤」。

門諾醫院副院長許文憲說,患者有遺傳性疾病「結節性硬化症」,根據衛生署統計,台灣的結節性硬化症患者,目前有二千七百多人,患者的神經組織細胞容易病變,在不同的器官都可能發生瘤塊,但是,長在肝臟的神經瘤十分罕見,全世界也只有二百個病例。

「小雅」大學剛畢業,二個多月前,被家人發現肚子不正常脹大、腹痛,到醫院檢查時,腹大如懷孕五個月,經超音波及電腦斷層掃描發現,右邊肝臟長了一顆巨大腫瘤,而腫瘤內部有血管、脂肪及平滑肌等組織影像。

副院長許文憲說,小雅到醫院後,本來安排十天後動手術,但小雅等手術時,腰、腹仍持續疼痛,經核磁共振檢查發現,腫瘤還持續長大,內部已開始出血。

因此院方緊急開刀,由於腫瘤長在肝臟背面,開刀時,為避免腫瘤突然破裂,引發大出血,小心地把肝臟翻轉過來,切除取出長卅公分、寬廿公分、重達三千多公克的巨大肝腫瘤,相當於初生嬰兒體重。

他說,他當醫生廿多年來,第一次開這麼大的肝腫瘤。

小雅的父親為此很自責,他說,女兒在一歲六個月時曾發生癲癇、六歲時鼻子附近長出小結節,當時曾有小兒科醫師懷疑女兒可能罹患罕見疾病結節性硬化症,應該長期追蹤,但他並未在意,才讓女兒拖到這麼嚴重才開刀。

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