▲圖二：雙手泛紅發燙，指腹特別明顯。（照片提供／林政緯）

文／林政緯

▲圖一：全身搔癢，但無明顯紅疹。（照片提供／林政緯）

一名中年男性因為頭暈與頭痛一星期到神經科求診，後來抽血檢查結果發現血紅素濃度上升至21g/100ml（正常值為13g/100ml至17g/100ml）。檢驗科的技術員在抽血時，發現他的血液實在太濃稠了，抽到一半，血液便立即卡住針筒，再也抽不出來，所以花了一番工夫才採集到足量的血液供化驗。

之後病人被轉介至血液腫瘤科做進一步的骨髓切片與相關檢查，證實是少見的「真性紅血球過多症」，接著開始接受放血術與骨髓抑制劑（hydroxyurea）治療。

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這名男病患被診斷出「真性紅血球過多症」後的一週，他開始覺得全身搔癢伴隨刺痛感，於是到皮膚科門診就醫。詢問病史的過程中，他提及接觸到熱水時，癢感會變得更嚴重，但是沒有看到明顯的皮疹，只有搔抓的痕跡（圖1），手掌全天會發熱泛紅，指腹刺痛紅腫的情形更顯著（圖2）。

我幫他安排一系列的檢查，排除其他原因所引起的搔癢症後，認為是真性紅血球過多症引起的搔癢症。於是開口服的止癢藥（口服抗組織胺）緩解他的癢感，並建議他持續接受放血術與骨髓抑制劑的治療，一個月後，他的血紅素濃度慢慢恢復正常，癢感大大改善，也不再有頭暈與頭痛的現象，目前仍持續追蹤治療。

真性紅血球過多症是一種骨髓增生的疾病，會造成紅血球過度增生。通常紅血球的數目會高出正常值許多，另外可能含有許多不成熟的紅血球，病人的白血球和血小板也會過多。

目前對於真性紅血球過多症引起的搔癢症原因不明，它的臨床表現包括高血壓、流鼻血、頭痛、出血傾向、瘀血、手掌突然發燙、變紅、肝脾腫大。

真性紅血球過多症的病人血液黏稠度會增加，因此造成較嚴重的血管栓塞性疾病如心肌梗塞與腦中風；皮膚表現方面，有其特色，可能會以全身搔癢與刺痛感來表現，不過沒有明顯的紅疹，尤其碰到熱水更嚴重，而臉部、手掌、嘴唇、眼結膜也可能會有泛紅，甚至發紫的情況，但皮膚沒有明顯紅疹的全身搔癢症。

真性紅血球過多症是一個重要的病因，其他原因包括內分泌疾病（如甲狀腺功能異常）、惡性腫瘤與自體免疫性疾病等全身性疾病。

◎目前治療真性紅血球過多症引起的搔癢症的方式有以下方法：

●放血術與骨髓抑制劑：這對於困難治療的個案算是首選療法。

●口服抗組織胺：這是目前最常用的藥物，不過常需搭配放血術與骨髓抑制劑，才能達到明顯的療效。

●紫外線光療：有些研究報告指出，一些患者如果對放血術、骨髓抑制劑與口服抗組織胺反應不佳，紫外線光療算是一個治療的選擇。

真性紅血球過多症引起的搔癢症，雖不常見，但患者的生活品質可能會受到影響，所以如果全身搔癢症持續治療很久仍不見改善，建議尋求專業醫師諮詢，找出病因，以免延誤治療。（作者為基隆、林口長庚醫院皮膚科主治醫師）

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