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皮質基底核退化症 非典型巴金森症之一
▲已故武打女星鄭佩佩生前的疾病診斷即是「皮質基底核退化症」。（資料照）
文／羅彥宇
70歲的黃先生是退休司機，大約3年前，反應與動作越來越遲緩，黃太太印象最深刻的事就是有一回他開車竟然停在1個十字路口，不知道怎麼開下去，黃太太問他為什麼？黃先生也說不出來。之後的他總是慢吞吞地行走，容易跌倒，眼睛很少眨眼，面部表情呆滯，口水顯得很多，並且經常嗆咳，講話也越來越小聲。
我初次見到黃先生時，他已經需要輪椅協助移動，雖然看似木然，但能跟我對上眼，也能用眨眼準確回應我的提問。他的四肢手腳相當僵硬，右邊又比左邊硬了一些，幾次想要將他彎曲的右臂被動伸直，反而有更大的阻力出現。除了僵硬之外，整隻右手蜷曲成一個固定的姿勢，但沒有顫抖。
黃太太對我說：「我們之前看的醫師說這是巴金森病，可是吃了那些藥，好像也沒什麼改變，這些年就是一路惡化。」
一般來說，這類動作變慢或僵硬可以歸類在巴金森症候群，可是黃先生的退化速度快，才3年就出現跌倒，但沒有顫抖，也對左多巴藥物沒有反應，因此可以歸類在非典型巴金森症候群。
我看了黃先生在外院所做的腦部核磁共振，可以發現頂葉連同基底核區萎縮特別嚴重，幾乎可以診斷「皮質基底核退化症」。
「皮質基底核退化症」是指同時在大腦皮質與皮質下的基底核發生神經退化，不僅會出現類似巴金森症的動作障礙，也會合併失智症。事實上，這樣的罕見疾病，只能針對肌肉僵硬做症狀治療或復健，並沒有藥物能改善或延緩退化。每回和病人或家屬討論起這個疾病時，挫折感也很深。
不僅出現動作障礙 也會合併失智症
疾病的治療發展需要從了解病理機轉開始，因此病理樣本或材料十分珍貴。大腦病理複雜，要在生前進行大腦切片取樣幾乎不可行，而若要在生後進行研究則有賴病人同意捐贈大腦。日前傳出武打女星鄭佩佩離世，而生前的疾病診斷即是「皮質基底核退化症」。她於2019年被診斷該病至今5年，病程惡化較典型巴金森症快速，病逝後，捐出大腦供醫學研究即是一例。
台灣腦庫去年剛成立，今年3月已有第1位捐贈者，未來若要期待腦神經罕見疾病的治療突破，腦庫資料的累積是非常關鍵的一步。
（作者為台東聖母醫院神經內科醫師）
醫學新知：皮質基底核退化症
皮質基底核退化症（corticobasal degeneration，CBD）是1種濤蛋白沉積所造成的神經退化疾病，每10萬人當中大約只有5名患者，僅占所有巴金森症候群的5%，相當罕見，平均發病年齡落在64歲，相關的危險因子不明。
診斷可根據臨床特徵與腦影像掃描，但治療方面則尚無定論。
（文／羅彥宇）
▲台灣腦庫在去年揭牌成立。（資料照）
▲黃先生的腦核磁共振顯示，頂葉皮質嚴重萎縮。（照片提供／羅彥宇）
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