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腦皮質萎縮症 罕見失智症類型
▲50-60歲的中年人若出現繪圖或是書寫出現狀況，需留心是否為後腦皮質萎縮症；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（照片來源：shutterstock）
文／羅彥宇
雖然說失智症或神經退化主要集中在老年人，門診偶爾也會出現年紀較輕的病人。劉先生才50出頭，在一家建築設計公司服務，平常的工作就是要製圖，近一年來越畫越不像樣，甚至簽名都糊成一團，所以前來求診。
▲摹寫英文26個字母，結果無法完整寫出（紅框處）。（照片提供／羅彥宇）
▲患者摹寫阿拉伯數字1-10（紅框處）。（照片提供／羅彥宇）
他說：「我不知道是不是比較緊張的關係，現在老闆乾脆讓我做一些跑腿打雜的工作，不叫我製圖了。」為了確定他的說法，我請他現場摹寫英文26個字母以及阿拉伯數字1到10，加上寫出慈濟醫院和照圖樣畫出立方體。很意外地，這幾項書寫與畫圖的狀況都不理想。
我請他再想想還有沒有甚麼其他奇怪的症狀，劉先生說：「有一次我在4樓陽台澆花，卻一眼望下去能看見對面車子的車牌，車牌號碼變得很大，然後看報紙的時候，有時候很糊，很像找不到字，可是去檢查視力，就都正常。」這些症狀讓我懷疑腦神經的異常，因此安排核磁共振。我原本猜想會有什麼腦瘤長在枕葉的區域，結果竟然完全正常！
▲無法完整寫出慈濟醫院。（照片提供／羅彥宇）
劉先生的症狀沒有進步，不過他依舊按時規則返診，隔年的認知測驗顯示，空間感的問題越來越嚴重，甚至記憶力也變得比較遲鈍。到了第3年，剛好醫院引進了新的類澱粉蛋白正子造影，終於有機會可以鑑別阿茲海默症，不出所料，類澱粉蛋白瀰漫，證實了劉先生的問題是屬於「後腦皮質萎縮症」。
後腦皮質萎縮症是相當罕見的失智症類別，大約占典型阿茲海默症總數的5%或甚至更少，好發年齡在50-60歲左右。這種病變的特點是以枕葉，也就是後腦區塊的破壞為主，所以多是視覺的變化，但並非視力的影響。
空間扭曲等的視覺變化
常見的主訴像是空間扭曲、前後距離測不準、顏色混淆，所以常發生車子小擦撞、停車停不準、讀報紙看不懂、寫字筆劃擺位錯亂。跟典型的阿茲海默症不一樣的是，記憶力或定向感要到較晚期才會有問題，而語言的對談、長期的人格特質，要到更晚期才會影響。後腦皮質萎縮的病理是阿茲海默症的類澱粉蛋白為主，但也有少數的其他病變會出現類似的視覺障礙。
事實上，劉先生已在我的門診長期追蹤了12年，如今已需要家人陪同，才能避免東撞西倒，但是他依舊笑容可掬，個性樂觀又陽光，並沒有因為這個罕見疾病而鬱鬱寡歡。後續的腦部掃描追蹤證實了後腦皮質緩慢地萎縮中，可惜的是，目前沒有什麼秘藥良方，只能期待美國剛通過的類澱粉蛋白單株抗體，能為這類患者帶來一線希望。
（作者為花蓮慈濟醫院神經內科部主任）
▲患者無法畫出立方體（右）。（照片提供／羅彥宇）
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