▲邊緣性系統老化病變（簡稱LATE）的病程進展緩慢，適當服藥，有助病情控制；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（照片來源：shutterstock）

文／羅彥宇

85歲的李老太太患有阿茲海默失智症多年，都是由她的大兒子陪同就醫。年復一年，認知功能的測驗雖然沒有達到該年齡或教育程度的水平，但是也沒有什麼退步，幾乎有近10年之久，李老太太總是笑瞇瞇的來到診間，但是一問起時間或日期，她總是無法記得，甚至早餐吃什麼，她也無法回憶，但好像其他的生活功能一如往常。

她的大兒子很感性地說：「還好我的媽媽一直以來都有照常吃藥控制，所以快10年了，沒有什麼惡化，真的很感恩！」

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我回顧了一下李老太太的病史與大腦掃描，的確很驚訝看到這麼多年來維持的成果，她的症狀還是短期記憶的障礙，其他的面向都依然正常，而大腦的掃描僅限於海馬迴處的萎縮，也沒有腦血管障礙之類的問題。

近年才定義的記憶障礙疾病

我對她的大兒子說：「事實上，我過去所診斷的阿茲海默症有可能是錯誤的。您母親罹患的可能是最近幾年才定義的一種記憶障礙疾病，稱作邊緣系統老化病變，這是由一種特殊的蛋白TDP-43所引起。」

她的大兒子聽到我說的「誤診」，嚇了一跳。我接著說：「這種腦病變好發於80歲以上老人，僅會出現短期記憶的障礙，退化的速度很緩慢，佔了我們臨床診斷阿茲海默症的1/4。換句話說，我們所診斷的阿茲海默症，有近1/4其實不是類澱粉蛋白堆積導致的那種退化，而是邊緣系統老化病變，只是礙於我們的病理診斷工具有限，無法及時驗證。」

好發逾80歲長者 退化速度慢

偶而有病人家屬拿著坊間「失智症被治癒」的報導，問我說：「失智症治療應該是很有希望吧？」我不敢對他們的樂觀澆冷水，但是心裡總想著：「那個失智症的診斷沒有弄錯嗎？」在疾病的定義上，失智症就是逐漸走下坡，無法逆轉的神經退化歷程。臨床上如果看到了「變好」，多數是促發惡化的因子移除了，或是這個診斷本身有待商榷，例如腦損傷、腦中風，腦功能會因為受傷而影響，但也會隨時間而復原。

眾多的失智症患者當中，確實有少部分的患者，可以長年維持在同一個認知水準，也不見得是用了膽鹼酶抑制劑，或是所謂的失智症藥物才獲得的療效。其原本的病程就是相當的良性，甚至少有精神症狀，例如躁動、幻覺、焦慮、憂鬱、失眠。我對李老太太的大兒子說：「雖然說我誤診了阿茲海默症，但我卻很高興我過去的診斷是錯的！阿嬤能繼續安享天年才是最重要的！」

美國科學家自2019年透過大規模的神經病理研究而推估出的一種新的臨床失智症，簡稱為LATE。過去我們都看過這樣的病人，但不知道為何他們的預後比較好，隨著科學的進展，診斷的精準度也將與時俱進。

（作者為花蓮慈濟醫院神經內科部主任）

醫學小辭典

邊緣系統老化病變（Limbic-predominant age-related TDP-43 encephalopathy，簡稱為LATE）。目前所知好發於年逾80歲的老人，短期記憶障礙明顯，經常遺忘物品位置或是辨識方向困難，但是退化的速度相當緩慢。

腦部核磁共振能夠看到邊緣系統或是顳葉內側的萎縮（如圖）。目前除了病理檢驗，沒有其他的生物標記能夠確立診斷。

根據病理與臨床診斷的回顧，推估有1/4在臨床上被診斷為阿茲海默症患者，其實是邊緣系統老化病變。

（文／羅彥宇）

▲邊緣系統老化病變的顳葉內側海馬迴處出現萎縮，但難以跟典型的阿茲海默症做鑑別。（照片提供／羅彥宇）

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