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進入失智說話變卡卡 原發漸進型失語症
▲當語言表達從流暢轉變為困難，即為失語症；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（照片來源：shutterstock）
文／羅彥宇
69歲的陳太太是一位熱心社區活動的家庭主婦，也很喜歡唱歌，但她最近出現越來越記不住歌詞，甚至講話時會突然找不到想要講的那個字。除此之外，生活自理都沒有問題，個性一如往常十分外向，但是礙於漸進性的「不擅言詞」，她的興趣從唱歌改成國畫，好友也注意到LINE上的對話，多以貼圖為主，鮮少自己打字。家人見狀越顯嚴重，因此前來就醫。
額葉與顳葉明顯萎縮
細究她的病史至少有兩年，目前雖然仍能流暢地寫名字，但是說話的語句簡短，充滿代名詞與停頓，最後只好以微笑帶過，其他神經學檢查都正常。認知功能測驗礙於語言能力，整體分數大幅下降，腦部核磁共振並沒有腦中風或是腫瘤，但是在大腦額葉與顳葉處明顯萎縮，特別是在負責語言功能的左腦。
陳太太在語言表達上由流暢轉變為困難，可以歸類為失語症。
失語症只是臨床分類的一種症候群，就如同急性腹痛一樣，病因可以很多元。臨床上遇到的失語症患者，最常見的病因是腦中風，也就是支配左腦語言區域的血管梗塞缺血所導致。
陳太太的語言障礙並非突然發生，腦血管也都正常，因此雖然同為失語症，但病因卻屬於神經退化，稱為「原發漸進型失語症」。「原發漸進型失語症」的盛行率約為每10萬人有3-4位，和漸凍人或運動神經元疾病罕見的程度相當。
由於腦部核磁共振的特徵是比較偏前面，也就是額顳葉區塊的萎縮，不同於阿茲海默症是在頂葉或更後緣的萎縮，因此在失智症的分類，常常放在「額顳葉失智症」裡頭。
顧名思義額顳葉失智症是在前面的額葉，以及兩側靠近耳側的顳葉退化所造成。額葉的退化是以行為異常、個性衝動、情緒淡漠為主；顳葉的退化則是跟語言理解困難、時空定向錯亂，以及短期記憶衰退有關。
額顳葉失智症患者的年齡較輕，落在50-70歲之間，更因為主要症狀不是跟記憶有關，一般民眾甚至是非專攻失智症的醫師，很容易忽略而錯失早期診斷的機會。
▲陳太太的腦部核磁共振影像顯示左顳葉前端嚴重萎縮（紅圈處）。（照片提供／羅彥宇）
與阿茲海默症不同
額顳葉失智症雖然也沒有特效藥，但若將其誤以為是阿茲海默症，而使用乙醯膽鹼酶抑制劑的話，將有可能加劇行為衝動或情緒暴躁的症狀，使得照顧更為困難。
陳太太所罹患的是更少見的額顳葉失智症類型，即偏向單側左腦退化的「原發漸進型失語症」，目前以歐美語系為主的神經學家，根據語言的理解、形成、覆述等特性，進一步將其分成3種類型。我們在花蓮慈濟醫院的診療經驗裡發現，現有的3類分型難以套用在中文語境的病患診斷，目前正與美國加州大學舊金山分校積極合作，進行這類罕見以失語症為主的失智症研究，希望更進一步找到治療的方向。
（作者為花蓮慈濟醫院神經內科部主任）
◎醫學小辭典：
美國電影明星布魯斯威利去年因「失語症」而提前息影，近來媒體更提到「額顳葉失智症」的診斷關鍵字。
額顳葉失智症（frontotemporal dementia）是由於額葉與顳葉位置退化造成的失智症，常見致病的蛋白是濤蛋白（tau protein），多半影響語言、人格、行為，其中以失語症為主要表現的稱為原發漸進型失語症（primary progressive aphasia）。
若將額顳葉失智症誤以為是阿茲海默症，進而使用乙醯膽鹼酶抑制劑，將容易引起暴躁情緒，使得照顧更為困難。
▲好萊塢硬漢男星布魯斯威利因罹患失語症，宣布息影。（美聯社資料照）
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