▲睡覺時經常說夢話，還會比手畫腳，以及認知功能起伏不定、視幻覺是路易氏體失智症的典型表現；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（照片來源：shutterstock）

文／羅彥宇

李爺爺是一位80歲的空軍退伍軍官，記憶力時好時壞，起初家人認定是年紀的關係，不以為意，但是近1年來注意到他睡覺時經常說夢話，還會比手畫腳，連午睡醒來時也分不清是否仍在夢境。除此之外，李爺爺經常覺得有看到外人躲藏在櫥櫃裡，甚至可以生動描述是個日本軍人。

李爺爺初到門診時，精神良好，雖然不確定當天日期，但是簡單的計算或是繪圖、寫字都是正常，甚至短期記憶的能力也相當好。他的步態緩慢，但是沒有手抖或是小碎步的情形。家人表示，每次來到門診看醫生，整個狀況就會好很多，跟在家動不動就躺床睡的情形大相逕庭。

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認知功能障礙為主 男略多於女

李爺爺的認知功能起伏不定、夜間說夢話、視幻覺，正是路易氏體失智症的典型表現，雖然也是一種神經退化，但並不是以短期記憶缺損為主的阿茲海默症。路易氏體失智症的發生率男性略多於女性，也隨年齡增加而增加。這類神經退化的腦部病理特徵，跟我們所常見的巴金森病（手抖、小碎步、僵硬、動作緩慢、姿態不平衡）是同樣的路易氏體（一種不正常的蛋白在腦部堆積），但因為多分布在皮質區域，所以多半是以認知功能障礙為主，而病患也不乏出現輕微的巴金森症狀，例如動作緩慢或手抖。

我們在注意老年人是否患有失智症時，多半把焦點放在記憶功能，因此容易忽略這種並非以記憶力缺損為主的路易氏體失智症。這類病患的記憶力固然有所影響，但更嚴重的是注意力的缺損，病患難以維持長時間的專注，導致許多自我照顧能力受限。

說夢話或拳打腳踢是屬於快速動眼期睡眠行為障礙，這個特徵具有相當高的特異性，多與巴金森等疾病有關，有些病患甚至在路易氏體失智症或巴金森病發病前10年就開始有這個症狀，值得早期注意。

而幻覺的部分也很特別，不僅是視覺上的幻覺為主，病患多半能很清楚地描述型態，且這些影像也多與人頭、黑影、小蟲相關聯。

目前路易氏體失智症的診斷仍以臨床為主，輔以腦部影像，在多巴胺掃瞄會和巴金森病類似，出現多巴胺轉運體的標記減少。

▲多巴胺掃描顯示，運轉體標記減少。（照片提供／羅彥宇）

很特別的是，路易氏體失智症的治療藥物，就是我們用來治療阿茲海默症的乙烯膽鹼酶抑制劑，而且治療的成效甚至更優於阿茲海默症。過去我們在花蓮慈濟醫院的治療經驗上，不乏出現認知測驗分數大幅進步的個案，甚至有零星的病患是以嚴重嗜睡為主要表現，在藥物治療之後，隔日就相當清醒，判若兩人。

失智症是一個症候群，裡頭的種類眾多，阿茲海默症固然居於多數，緊追在後的路易氏體失智症也為數不少，但較不為社會大眾所知，甚至因為視幻覺的出現而被誤以為是一般精神疾病，錯失了治療的機會。

老年人一旦出現夢囈與幻覺時，我們該警覺到路易氏體失智症的可能性，及時就醫。

（作者為花蓮慈濟醫院神經內科部主任）

▲羅彥宇醫師說明路易氏體失智症患者的多巴胺掃描結果。（照片提供／羅彥宇）

醫學小辭典：

路易氏體失智症（Lewy body dementia）是盛行率僅次於阿茲海默症的一種失智症類型，起因於神經中α-突觸核蛋白異常堆積，在腦中形成路易氏體，進而破壞腦神經功能。 　

此病好發於60歲以上長輩，男性略多於女性，臨床症狀包括：注意力缺損、視幻覺、快速動眼期睡眠行為障礙、巴金森症、憂鬱與焦慮。 　

目前藥物治療可以緩和症狀，但無法改變退化進程。 　

著名電影明星羅賓．威廉斯即罹患此病症，並因重度憂鬱而於2014年輕生。（文／羅彥宇）

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