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施明德長女施雪蕙生前罹罕病換肺 初期難察覺「注意6症狀」
前總統陳水扁曾資助施明德長女施雪蕙（左）換肺；圖為2005年接受雙肺移植手術後的慶生會現場。（資料照）
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葉立斌／核稿編輯
〔健康頻道／綜合報導〕民進黨前黨主席施明德長女施雪蕙15日傳離世，其兒子也於當日晚間證實。施雪蕙生前罹患罕見疾病淋巴血管平滑肌增生症（LAM），前總統陳水扁曾資助幾百萬讓她換肺。財團法人罕見疾病基金會表示，LAM好發於青春期及孕齡期女性，初期症狀與一般肺病相似，且生活自理不受影響，因此若發現有呼吸急促、咳血、氣胸、咳嗽、腎臟的血管脂肪瘤，以及乳糜性肋膜積水時，應就醫檢查、治療。
LAM發病率低 好發青春期、孕齡期女性
針對LAM，罕見疾病基金會說明，於1937年由von Stossel發現，是1種肺及淋巴管平滑肌異常增生疾病，病因目前不清楚，發生率為1/30,000-50,000，幾乎發生於青春期及孕齡期女性，平均發病年齡為33歲，症狀包含呼吸急促、咳嗽、氣胸、胸痛及疲倦等，一般於診斷後10年內，可能會因呼吸衰竭死亡，早期診斷有助於病情發展，晚期病人常需使用氧氣，維持肺部功能或進行肺臟移植以延續生命。
罕見疾病基金會進一步解釋，該疾病因呼吸道、血管及淋巴管周圍的肌肉細胞過度生長，阻礙呼吸道功能，使氧氣難以呼出，導致肺組織受損及產生小纖維，因此常有以下症狀：
●呼吸急促：疾病早期通常只在激烈運動時，會感到呼吸急促，但隨著病程的進展，甚至休息也會有此症狀。
●咳血：少部分病患於咳嗽時會咳血。
●氣胸：發生於病情嚴重者，約30-50%病人有氣胸，80%有肋膜炎。
●咳嗽、胸痛：疾病後期肺功能受影響時，則需使用氧氣治療。
●腎臟的血管脂肪瘤（Angiomyolipomas）：約有50%患者有此症狀。
●乳糜性肋膜積水。
患病初期 生活自理不影響
該病初期症狀與其他肺部疾病類似，罕見疾病基金會舉例，如氣喘、支氣管炎等，難以早期診斷，因此患者通常會因類似氣胸症狀，像是胸痛、呼吸急促等就醫檢查，此疾病可透過X光檢查、肺功能檢查、抽血檢查、電腦斷層、肺切片檢查等，助於診斷確立。
罕見疾病基金會說，罹患LAM早期時，大多患者生活自理不受影響；待疾病後期，活動能力會受限，甚至需要長時間使用氧氣，維持肺部功能，因此患者需採健康飲食、禁止吸菸，在病情允許情況下，可輕微運動。
目前尚無有效治療方法，罕見疾病基金會表示，此病好發於孕齡期婦女，一般研究認為不正常平滑肌增生可能與雌激素存在有關，所以在治療上使用荷爾蒙療法，減低雌激素產生，療效視個案而定。不只如此，因疾病與荷爾蒙有關，不建議發病女性懷孕，當疾病惡化影響肺功能時，需使用氧氣維持，待病情非常嚴重時，且藥物及氧氣使用都無法維持生活與生命時，則建議進行肺臟移植手術。
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