原發漸進性失語症 罕見的失智症類型

▲原發漸進性失語症會讓患者的表達能力逐漸變差，但目前沒有特效藥可以治療；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（照片來源：shutterstock）

文／羅彥宇

75歲的林先生在太太陪同下就醫。敘述這半年來經常詞不達意，溝通很慢，動作也很慢。林太太補充：「好像就是打了疫苗之後才這樣的！他就會一直重複問同樣的問題。」近年來長輩施打疫苗頻繁，因此只要症狀是發生在打疫苗之後，很容易被認為是疫苗惹的禍。

「所以打疫苗之前都好好的嗎？記性和講話都是正常的？」我追著問。林太太說：「呃，也是有啦，只是沒有那麼嚴重啊！」她的回答也反證了可能跟疫苗無關。

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之後的面談，我發現林先生確實能夠理解我所說的內容，可是表達就很困難，總是找不到他想講的字詞，我問了他之前在哪裡上班，他卻說不出來。

林太太在一旁答腔：「你看看，連上班在哪都忘記了，好嚴重喔！」我跟林太太解釋，有時候這是因為語言的表達障礙，不見得就是記憶力差，說不定林先生其實都知道，但就是那個字講不出口，這時我注意到林先生頻頻點頭。

除此之外，身體的理學檢查也發現林先生的整體動作稍慢，右側肢體力氣也較左側差一些。加上他過去的心臟病史，還裝了支架，三高的慢性病用藥，不免令人懷疑腦血管阻塞之類的問題，因此在認知功能的測驗外，我還是排了腦部的核磁共振，畢竟這樣的臨床表現不常見，而有單側的神經學異常時，就更應該以影像檢查確認。

2週之後的核磁共振報告出來，腦實質相當乾淨，沒有腦中風或阻塞的跡象，顱內血管也大致正常，然而腦皮質的萎縮相當明顯，幾乎像是85歲，甚至是90歲的大腦樣態，特別在額葉與顳葉區域。因為語言區在左腦，加上他的右側肢體有點無力，我會懷疑是否左大腦有特殊病變，但除了萎縮，其他看不出有什麼不對稱性（如圖）。

▲大腦核磁共振顯示皮質萎縮，特別是額葉與顳葉處，需考慮額顳葉型失智症（紅圈處）。（照片提供／羅彥宇）

額顳葉萎縮明顯

如果是額顳葉的萎縮明顯，加上主訴是語言表達障礙，我會想到的是額顳葉型失智症中的原發漸進性失語症（Primary Progressive Aphasia，PPA）。這種疾病相當少見，引起這種症候群的病理原因主要是濤蛋白，當然也可以是阿茲海默症的一種變型。

我和林先生及他的家人解釋，這種病的預後沒有定論，每個人都走不一樣的路，目前生活仍能自理的情況下，只要順著心臟科的治療，多加強心肺活動量就好，沒有特效藥，也不見得非吃藥不可。

（作者為台東聖母醫院院長、神經內科醫師）

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