低血鉀導致軟腳、癱瘓 罕見巴特氏症候群作祟

▲患者長年下肢無力，結果竟是罹患罕見巴特氏症候群；圖為情境照，圖中患者與本文無關。（照片提供／王子源）

文／王子源

39歲蘇姓熟女長期患有低血鉀症，19年前更曾因低血鉀無力癱瘓而住院，但當時未能明確診斷病名。日前她因下肢越來越無力就醫，詳細檢查後發現有血鉀低、鹼血症、血中腎素活性及醛固酮飆高等症狀，確認是「巴特氏症候群」，經給予藥物治療後，鉀離子升高至3.0，下肢無力症狀改善，終於不再軟趴趴。

患者自述19年前第一次出現下肢無力，後來竟完全癱瘓無法走路被家人送到急診，抽血發現血鉀數值僅1.8mEq/L（正常值3.5-4.9），經點滴補充鉀離子後，下肢無力有改善，但住院1星期只知道是低血鉀症。10幾年來，陸續服用鉀錠治療，下肢無力狀況時好時壞，日前轉診到新陳代謝科看診。

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再次抽血後發現患者除血鉀2.0依舊偏低，包括酸鹼值pH7.5（正常值7.35-7.45）及「碳酸氫鹽」（HCO3）36.8（正常值22-26）也都出現異常，顯示為「代謝性鹼血症」；加上腎素活性及醛固酮數值皆升高，24小時尿中鉀及鈣排出增加以及尿中鈣／肌酸酐比值〉0.2，診斷為巴特氏症候群，經給予藥物治療後，鉀離子上升至3.0，不再出現下肢無力症狀。

一般會造成低血鉀症原因可分為3大類，首先是鉀攝取量減少，一般會發生在長期生病食慾不佳的病患；其次是鉀離子進入細胞內，如甲狀腺毒性週期性麻痺症，最後則是鉀從腸胃道或尿中流失。

蘇小姐食慾正常，而鉀離子卻持續低下，首先排除前兩類原因，此外她也沒有腹瀉或嘔吐的情形，因此研判是鉀離子從小便中流失，安排收集24小時小便後，果然發現尿中鉀離子排出量增加。

巴特氏症候群是由美國醫師巴特（Bartter）於1960年代首次描述和發現，這是1種罕見的遺傳性腎小管病變疾病，主要是亨利氏環上升支的離子通道異常，影響鈉、鉀、氯離子再吸收功能，導致體內低血鉀症、低血氯、代謝性鹼中毒及正常血壓的高腎素血症。

遺傳性腎小管病變 成人少見

此症的盛行率僅約百萬分之1，遺傳模式大多是體染色體隱性遺傳。巴特氏症候群通常在兒童期發病，因此成人的巴特氏症候群是很少見的，也難怪蘇小姐19年一直得不到正確的診斷及治療，如能提早確認，除了服用鉀錠治療外，還需加上阻斷鉀離子從尿中流失的相關藥物。此外，平時則需多攝取鹽和水分，以及食用富含鉀的食物，進而減少低血鉀的併發症。

提醒民眾，如果出現反覆下肢無力及長期不明原因的低血鉀症，若沒有腸胃不適徵兆，極有可能是罕見的巴特氏症候群作祟，建議諮詢新陳代謝科或腎臟科醫師找答案。

（作者為亞洲大學附屬醫院新陳代謝科主治醫師、中國附醫內分泌科主任）

▲醫師提醒造成低血鉀症狀原因繁多，務必就醫詳細檢查找出真因。（照片提供／王子源）

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