肥厚性心肌病變 35歲以下猝死常見原因

▲年齡小於35歲的年輕人發生猝死的最常見原因是肥厚性心肌病變，要特別小心；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（照片來源：shutterstock）

文／郭志東

肥厚性心肌病變是一種會影響左心室的疾病，左心室是心臟最重要的泵血腔室。當左心室壁變得又厚又硬，會使心臟無法有效地吸入或泵出足夠的血液，以滿足身體的需求。

通常是遺傳基因變異引起

肥厚性心肌病變通常是由遺傳基因變異引起的，稱為家族性肥厚性心肌病變。這種疾病可能導致多種嚴重的健康問題，包括會令人中風的心律不整，如心房顫動、心臟衰竭和可能引發心跳停止的心室性心律不整。尤其年齡小於35歲的年輕人發生猝死最常見原因是肥厚性心肌病變，要特別小心。

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肥厚性心肌病變主要分為阻塞型和非阻塞性2種：阻塞型是最常見的類型，稱為肥厚性阻塞型心肌病變，由於左心室和右心室之間的心室中膈變厚，會阻礙血液從左心室流向主動脈，造成昏厥等情況；而非阻塞型的病患，心肌雖然有變厚，但不會阻塞血流。

肥厚性心肌病變的症狀因人而異，有些人可能完全沒有症狀，但有些人就會有心律不整、胸痛、心悸、心雜音、全身無力、頭暈、昏厥、呼吸困雖及下肢水腫等症狀，這些症狀會日漸惡化，最終影響日常生活。

針對有肥厚性心肌病變的症狀或家族病史的族群，應至心臟科做進一步檢查，即使沒有症狀，肥厚性心肌病變也可能引發危及生命的併發症。醫師會經由詳細的病史詢問和身體檢查，並按照病患需要安排心臟核磁共振、冠狀動脈攝影、心臟超音波、各式心電圖，包括24小時心電圖、運動心電圖、心電生理檢查等檢查。而基因測試也扮演診斷和分型的角色。

無法治癒 但可預防併發症

肥厚性心肌病變無法治癒，但通過定期監測可以在疾病進展至影響健康前處理，並且預防猝死等併發症。治療方案首先是去除症狀和保護心臟功能，藥物可以讓心臟更容易正常泵血。針對藥物治療後仍有症狀的病患，中膈酒精消融術或中膈心肌切除術可以有效改善出口阻塞。

隨著醫學技術的不斷進步，肥厚性心肌病變患者的生活品質和壽命都有望得到顯著改善。然而，早期發現和及時治療仍然是關鍵。

（作者為國泰綜合醫院心血管中心主治醫師）

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