自體免疫罕病攻擊臉部 少年「半臉萎縮」

▲男子右半臉逐漸萎縮變形，眼睛一大一小，左右臉歪斜。（光田醫院提供）

記者張軒哲／台中報導

20歲的陳姓男子原本是一名小帥哥，國中時期右半臉逐漸萎縮變形，眼睛變成大小眼，左右臉歪斜，父母帶他到處求醫始終沒有好的診斷。在他18歲時，光田醫院整形外科醫師吳文宏診查出他罹患罕病「帕里-龍伯格綜合症」，並以顯微自體脂肪移植手術為他重建外形，讓他重拾自信。

漸行性半臉萎縮症 5-15歲發病

陳男發病前，在同儕之間與異性緣關係相當不錯，但升上國中後，他的右半臉開始漸漸變形至萎縮，眼睛下垂變小，兩邊臉越來越不對稱，導致大家逐漸疏遠他，讓他身心受到打擊，輾轉南下求診。

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光田醫院整形外科醫師吳文宏診察發現，「帕里-龍伯格綜合症」（Parry-Romberg Disease），也稱「漸行性半臉萎縮症」。疾病的成因不明，但一般認為跟自體免疫有關，也就是自身的抗體去攻擊半邊臉的皮膚、脂肪、肌肉、神經和骨骼，造成面部萎縮。

陳男電腦斷層掃描檢查結果可看出右臉骨頭已萎縮，包括下巴、顴骨、上頷骨、右眼眶較左眼眶小，因此眼部和臉部呈現嚴重的歪斜不對稱。

▲從電腦斷層掃描可明顯看出少年的右臉骨頭已萎縮。（光田醫院提供）

吳文宏說，其特徵通常範圍會在單邊側臉，左側發病較多見，部分或全部進行性萎縮，約有5%的病例會侵犯兩側臉部，主要位於臉頰鼻外側、嘴角邊、下巴角以上、單側的眉及眼，大約2至10年發展成單側臉全部萎縮，患側臉部凹陷呈老人貌。發病年齡在5至15歲之間，大多於國中時期發病，大部分的患者在20歲以前就會突然停住，疾病呈現穩定狀況。

吳文宏指出，萎縮情況穩定下來時，進行臉部重建手術。在早期沒有自體脂肪移植技術前，多採用骨移植或人工墊片來重建臉部輪廓，隨著醫療進步，使用顯微自體脂肪移植，僅需局部麻醉即可達到改善的效果。

自體脂肪移植重建臉部 重啟人生

吳文宏說，漸行性半臉萎縮症雖然罕見，但只要在適當的時間進行手術，定期追蹤病況，仍可獲得一定的改善。

▲吳文宏醫師以顯微自體脂肪移植手術為男子重建外形，改善病況。（光田醫院提供）

▲吳文宏醫師說明男子的狀況。（記者張軒哲攝）

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