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自體免疫罕病攻擊臉部 少年「半臉萎縮」

2023/09/09 05:30

▲男子右半臉逐漸萎縮變形,眼睛一大一小,左右臉歪斜。(光田醫院提供)

記者張軒哲/台中報導

20歲的陳姓男子原本是一名小帥哥,國中時期右半臉逐漸萎縮變形,眼睛變成大小眼,左右臉歪斜,父母帶他到處求醫始終沒有好的診斷。在他18歲時,光田醫院整形外科醫師吳文宏診查出他罹患罕病「帕里-龍伯格綜合症」,並以顯微自體脂肪移植手術為他重建外形,讓他重拾自信。

漸行性半臉萎縮症 5-15歲發病

陳男發病前,在同儕之間與異性緣關係相當不錯,但升上國中後,他的右半臉開始漸漸變形至萎縮,眼睛下垂變小,兩邊臉越來越不對稱,導致大家逐漸疏遠他,讓他身心受到打擊,輾轉南下求診。

光田醫院整形外科醫師吳文宏診察發現,「帕里-龍伯格綜合症」(Parry-Romberg Disease),也稱「漸行性半臉萎縮症」。疾病的成因不明,但一般認為跟自體免疫有關,也就是自身的抗體去攻擊半邊臉的皮膚、脂肪、肌肉、神經和骨骼,造成面部萎縮。

陳男電腦斷層掃描檢查結果可看出右臉骨頭已萎縮,包括下巴、顴骨、上頷骨、右眼眶較左眼眶小,因此眼部和臉部呈現嚴重的歪斜不對稱。

▲從電腦斷層掃描可明顯看出少年的右臉骨頭已萎縮。(光田醫院提供)

吳文宏說,其特徵通常範圍會在單邊側臉,左側發病較多見,部分或全部進行性萎縮,約有5%的病例會侵犯兩側臉部,主要位於臉頰鼻外側、嘴角邊、下巴角以上、單側的眉及眼,大約2至10年發展成單側臉全部萎縮,患側臉部凹陷呈老人貌。發病年齡在5至15歲之間,大多於國中時期發病,大部分的患者在20歲以前就會突然停住,疾病呈現穩定狀況。

吳文宏指出,萎縮情況穩定下來時,進行臉部重建手術。在早期沒有自體脂肪移植技術前,多採用骨移植或人工墊片來重建臉部輪廓,隨著醫療進步,使用顯微自體脂肪移植,僅需局部麻醉即可達到改善的效果。

自體脂肪移植重建臉部 重啟人生

吳文宏說,漸行性半臉萎縮症雖然罕見,但只要在適當的時間進行手術,定期追蹤病況,仍可獲得一定的改善。

▲吳文宏醫師以顯微自體脂肪移植手術為男子重建外形,改善病況。(光田醫院提供)

▲吳文宏醫師說明男子的狀況。(記者張軒哲攝)

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