人瘦一圈肚變大 恐骨髓纖維化
文/張正雄
55歲的蔡先生(化名)近一年來老是覺得疲倦、活動力差,以為是工作太累壓力大,不以為意,後來漸漸沒胃口、容易脹氣,去腸胃科門診就醫及服藥,但改善不大,他納悶為什麼人瘦一大圈,肚子卻大起來。回診抽血檢查後發現血球數量異常,轉介到血液腫瘤科做進一步檢查,包括血球檢查、骨髓切片,以及腹部超音波發現脾臟腫大,最後確診是罹患骨髓纖維化症。
造血幹細胞變異 引脾臟腫大等內臟壓迫
骨髓纖維化是因造血幹細胞發生變異,造成骨髓內形成過多疤痕組織而引起,由於正常造血功能失調,其他組織如脾臟及肝臟需扛起部分造血責任,常造成脾臟腫大後引起的內臟壓迫症狀。研究顯示,60%的骨髓纖維化症患者,是由特定基因(JAK2)突變所致。而造成此基因變異的危險因子,目前仍然未知。
骨髓纖維化是罕見且嚴重的骨髓增生性腫瘤,發生率每十萬人約0.4-0.7%,主要是發生在老年人身上,中位數的發病年齡為65歲,但有約1/5(22%)的病人發病年齡是在55歲或更早。
有不少病人都是脾臟腫大後才就醫檢查而確診骨髓纖維化;由於脾臟具有造血、儲血及免疫功能,如果造血細胞無法在骨髓中正常工作,而轉換到其他組織如脾臟及肝臟來造血,就會引起脾臟腫大等內臟壓迫及飽腹感等症狀。
可採骨髓移植 或標靶藥物治療改善症狀
一般而言,骨髓纖維化有10大症狀,包括:夜間盜汗、注意力不集中、活動力不佳、易有飽足感、疲勞、骨頭疼痛、發燒、搔癢、腹部不適、體重下降,如果有以上症狀,就應盡早到醫療院所做抽血檢查,血液檢查數值如果也出現異常時,醫師便會透過骨髓穿刺與切片進一步確認。
提到骨髓穿刺,許多民眾的迷思是:脊椎是「龍骨」,而「抽龍骨水」即是指抽腦脊髓液,其實,骨髓穿刺檢查的部位主要是胸骨、腸骨或脛骨,並非脊椎,所以不會造成半身不遂或傷及神經的風險。
骨髓移植有機會治癒骨髓纖維化,但如評估不適合接受骨髓移植,可以接受藥物緩解治療,標靶藥物亦是治療的選擇之一,藉以改善症狀,提升生活品質。
值得注意的是,骨髓纖維化可能演變成急性血癌,病人切勿擅自停藥,務必定期追蹤,適時調整最佳的治療方式。
(作者為秀傳醫療體系彰化院區癌症醫院院長)
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