▲類血友病無法透過常規凝血因子檢驗確診，需要配合類血友病因子檢驗，搭配出血的病史，才能正確診斷。（照片提供／彰化基督教醫院）

文／黃晟維

32歲陳小姐，從小身體就容易瘀青，青春期開始月經量多且長達8日；原本以為只是遺傳自母親的體質，且做一般血液檢驗時並無異樣，所以陳小姐不以為意，直到有日被身旁的人誤認為她被家暴，才再次就醫，並經詳細檢查後診斷為類血友病。

又名為溫韋伯氏疾病

類血友病，又名為溫韋伯氏疾病，為血液中一種負責凝血的類血友病因子（von Willebrand factor）出現問題，使身體需要花費更長時間來凝血。

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大部分類血友病為遺傳病，根據統計，每100名人口就有一位患有類血友病，此疾病可能會由父母一方將基因遺傳給男孩或女孩，因此在家族內可能有多位成員有容易出血的特點。可能症狀包含容易瘀青、反覆流鼻血、月經量多及經期長、牙齦出血、解黑便或血便、輕微出血時需較長的止血時間等；有些患者平時並無異常出血，但在接受手術、拔牙、意外時，因出血狀況比較嚴重，才診斷為類血友病。

生育年齡女性易貧血

類血友病容易造成生育年齡女性反覆貧血，據統計，每7位月經量多且伴隨貧血的女性，就有一位後來被診斷為類血友病，因此，「台灣血友病之父」沈銘鏡教授提供123口訣來評估是否月經過量，也就是月經超過1週、2小時換一次衛生棉、血塊直徑超過3公分，如有異常就建議諮詢血液科醫師。因常規的凝血功能檢驗，無法有效檢驗出類血友病，需透過類血友病因子檢驗，搭配出血的病史，才能做出正確的診斷。

經過說明及衛教，陳小姐於每次月經來時會服用止血藥減少出血，也了解未來如果需進行手術或是較大量出血時，適時補充類血友病因子製劑。

陳小姐的母親及弟弟經診斷也確定患有類血友病，雖平日生活無虞，但如需接受侵入性治療時，須主動告知醫師本身的狀況，並依照出血狀況給予止血藥物或是補充類血友病因子製劑。

雖然現今無有效預防自發性瘀青的藥物，但已能和它自然的相處，夏天時能自在地穿短袖。

（作者為彰化基督教醫院血液腫瘤科醫師）

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