▲全身型膿疱性乾癬發病迅速、病況多變，症狀複雜，可能危及生命安全；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（照片來源：shutterstock）

文／王綺嫻

葉先生（化名）是我之前照顧的乾癬患者，疫情期間他沒有回診追蹤，這次來就醫，居然坐著輪椅進診間，我有點驚訝，心裡想不知道發生什麼事？他拉開衣服，乾癬惡化到幾乎全身的皮膚又紅又痛還冒大量膿疱。「王醫師，疫情期間，我不敢來醫院，乾癬好好壞壞，聽信廣告的祖傳秘方，打針又吃藥，有打有改善一點，沒打惡化更多，反覆幾次，越來越嚴重。」

葉先生的皮膚有幾乎80%出現發紅的情形，上面散佈著小小的膿疱，膿疱聚集融合成膿疱湖，然後整層皮膚乾燥剝落（圖1），下面還未完全長好的皮膚完全碰不得，非常疼痛，乾燥的皮膚嚴重脫皮充滿皮屑，除了皮膚之外，還合併發燒、畏寒、倦怠及全身關節痠痛腫脹。診斷是全身型膿疱性乾癬。

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全身型膿疱性乾癬是1種較嚴重且少見的乾癬，大約占所有乾癬患者的3%，發生的原因和上呼吸道感染、懷孕、壓力、細菌感染、服用不明中藥或突然停用系統性類固醇有關。發作時，全身皮膚出現大量膿疱之外，常合併高燒、畏寒、全身關節痠痛及皮膚疼痛等系統性症狀。可能併發感染或心臟衰竭導致死亡，須及早積極治療。

▲圖1：皮膚紅腫合併膿疱及膿疱湖，胸前皮膚出現環形紅疹合併皮膚乾燥剝落。（照片提供／王綺嫻）

偏方恐含類固醇 壓抑發炎反應 停藥後免疫系統反彈 病灶惡化

葉先生聽信廣告的祖傳秘方，可能含有類固醇，在施打之後，可以壓制住免疫系統的發炎反應，導致短暫的病情改善，但是在停藥之後，被壓抑的免疫系統會出現反彈的現象，除了導致乾癬皮膚病灶的惡化，也誘發全身型膿疱性乾癬。

全身型膿疱性乾癬的膿疱為無菌性膿疱，不會傳染給他人，治療包括：口服A酸（acitretin）、新體睦（Cyclosporin）等免疫調節劑，以及對抗IL-17、IL-23及IL-36等介白質的生物製劑。生物製劑對全身型膿疱性乾癬的改善速度明顯優於傳統的免疫調節劑（圖2），且復發機率較低。

全身型膿疱性乾癬發病迅速、病況多變，症狀複雜，可能危及生命安全，免疫機轉和IL-36較為相關，約有50%有發炎相關基因上的變異，包括：IL-36RN，CARD14及AP1S3等。患者應避免使用來路不明的藥物，規則接受皮膚專科醫師的治療，以及注意復發的風險控制。

（作者為恩主公醫院皮膚科暨美容醫學中心主任）

▲圖2：以生物製劑持續治療四個月後，皮膚恢復正常。（照片提供／王綺嫻）

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