走路也奢侈 「心臟癌症」肺動脈高壓病友盼望新藥

「愛，是唯一的氧氣存摺」系列影片走進多位年齡橫跨20至40歲的肺動脈高壓女性病友的生活中，淺談疾病對她們的影響。（台灣肺高壓協會提供）

〔健康頻道／綜合報導〕由台灣肺高壓協會、台灣高血壓學會、中華民國重症醫學會聯合推出的系列影片「愛，是唯一的氧氣存摺」，走進四位來自台灣北中南、年齡橫跨20至40歲的肺動脈高壓女性病友生命中。這本是一個女人最精采的年華：完成學業、成家、生育、築夢；然而對她們來說，這段歲月卻與病痛、針劑和未知的明天緊緊相扣。

原發性肺動脈高壓（I/H PAH）雖是盛行率低於萬分之一的罕見疾病，卻有著極高的死亡風險，因此又被稱為「心臟的癌症」。根據國健署115年2月罕病通報，「特發性或遺傳性肺動脈高壓」死亡率高達44.5%，位居台灣前十大罕病死亡率第二，若未積極接受治療，平均餘命僅剩2.8年。

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該疾病在初期症狀與一般心肺疾病相似，診斷往往延遲，逾7成患者確診時已達WHO功能分級3或4的嚴重程度，病情一旦惡化至晚期，患者只能依賴肺臟移植續命。台灣肺高壓協會發表「愛，是唯一的氧氣存摺」紀錄片，提出幾名個案的經歷，包含29歲的媽媽，以及因病需引產的年輕母親等。

確診如晴天霹靂　為母則強撐過每一天

謝佩君在29歲生完第二胎後確診，兩個女兒尚幼。「沒有治療，2.8年妳就會離開。」醫生的話讓她當場崩潰。「孩子那麼小，沒有媽媽怎麼辦？」如今，她的胸腔裡插著一條40公分的導管，24小時連接藥水維持生命。皮下注射的疼痛宛如生產，傷口反覆化膿，「我的慾望沒有那麼大，只是希望可以好好陪伴我的孩子。」

24小時配戴生命線 支撐與孩子承諾

住在彰化，同樣身為母親的鄭羽君，30歲懷第二胎時因病被迫引產。她戴著氧氣罩、同時承受宮縮，心跳飆至180，最終與腹中孩子永別。「是不是我那時候再勇敢一點，她就可以繼續留下來。」這份遺憾，她帶了多年。如今治療上已瀕臨需要更換針劑的關卡，「如果可以有比這個皮下針劑更好的藥物，我們一定希望有更好的治療方式。」

跨越10年的母女和解 「為妳再活一次」

住在台南的許雅芳，40歲確診，母親與弟弟同樣患病，母親已因此病離世。確診時女兒才14歲，與她當年失去母親的年紀一模一樣。每天嘔吐、聲帶因疾病水腫受損、只能坐著入睡，如今口服藥已達最高劑量仍持續惡化，即將換成她一直抗拒的舊型針劑。「我一直在期待新的針劑再出來，走路對我來講目前是奢侈的。」

住在新北的邱靜怡，20歲確診，母親在她小學時已因同病離世。大學時突然暈倒、一度吐血，那片紅讓她想起母親最後的樣子。支撐她活下去的是出了車禍、半身癱瘓的父親。找工作屢屢碰壁，夢想中的餐飲之路也因體力不支被迫放棄。「希望可以有新的醫療技術，讓我可以像正常人一樣走路、生活。」

對抗遺傳宿命，為臥床父親勇敢活下去。

儘管近年治療藥物持續進步，傳統治療只能擴張血管、減少阻力，但無法真正阻止血管持續增生。如今國際上已出現能「逆轉血管重塑」的「活性素訊號抑制劑」（Activin-Signaling Inhibitor），臨床研究證實搭配現有治療策略可降低將近8成的住院率、死亡率及肺臟移植需求。

同時，世界肺高壓大會（WSPH）最新治療指引亦建議中低風險患者優先使用新治療。對於病友而言，她們最期盼的，是能儘早用上療效更好、使用更方便的新藥。

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