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進入致命「菜瓜布肺」元凶！ 美研究：異常免疫細胞所致
研究發現，特發性肺纖維化病因與異常免疫細胞網絡密切相關；示意圖。（圖取自freepik）
〔編譯陳成良／綜合報導〕美國羅格斯大學健康中心（Rutgers Health）研究團隊發表突破性發現，揭示致命肺病「特發性肺纖維化」（Idiopathic Pulmonary Fibrosis, IPF，台灣俗名為菜瓜布肺）的病因與異常免疫細胞網絡密切相關，為這一奪命疾患帶來新治療希望。
特發性肺纖維化導致肺組織結疤，患者呼吸困難並因缺氧致命，10年內8成患者不治。現有藥物療效有限，肺移植存活率僅50%，新療法需求迫切。
特發性肺纖維化的電腦斷層影像。（圖取自維基百科）
《每日科學》（Science Daily）報導，研究利用空間圖譜分析技術，比較健康與特發性肺纖維化末期患者的肺組織，發現病變區充斥「漿細胞（plasma cells）」—1種通常在骨髓製造抗體的免疫細胞。領導研究的楊琪博士指出：「正常肺部幾乎無漿細胞，但在特發性肺纖維化患者肺中大量出現。」
此外，團隊發現血管周圍的「壁細胞（mural cells）」與一種獨特的「纖維母細胞（fibroblasts）」協同作用，推動免疫失控，這種纖維母細胞為肺部特有，前所未見。
小鼠實驗顯示，阻斷特定訊號路徑能減少漿細胞積聚並緩解纖維化。研究團隊認為，現有治療漿細胞癌的藥物或可轉用於特發性肺纖維化。楊琪博士表示：「若漿細胞產生有害抗體，必須清除。」研究進一步發現，抗體與抗原複合物刺激「肺部巨噬細胞（pulmonary macrophages）」釋放TGF-β，加速纖維化進程。
特發性肺纖維化多發於60歲以上男性，確診後5年內死亡率極高。研究下一步將聚焦漿細胞（plasma cells）是否生成「自體抗體（autoantibodies）」，並探究異常細胞的成因。楊琪博士總結：「特發性肺纖維化可能與自體免疫疾病緊密相關。」
這項研究成果，為特發性肺纖維化患者帶來曙光。研究不僅揭示病因新視角，也為開發有效療法奠定基礎，盼扭轉「菜瓜布肺」的致命結局。研究成果發表於《歐洲呼吸學期刊》（European Respiratory Journal）。
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