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健康網》前立委林正峰漸凍症過世 認識漸凍人
葉立斌/核稿編輯
〔健康頻道/綜合報導〕國民黨前立委林正峰在8日下午病逝,享壽76歲,生前經歷桃園縣議員、龜山鄉長、立委等職務,從政數十年,擁有深厚人脈與影響力。
據報導,林正峰在約5年前發生症狀,求診檢查後確診漸凍症,地方人士表示,林正峰個性海派、熱心公益,但因病痛減少出席公開場合,但仍心繫政治。在2022年間還曾與當時競選桃園市長的張善政會面。
漸凍人協會表示,運動神經元疾病(motor neuron diseases)是一群運動神經元漸進性退化而造成全身肌肉萎縮及無力的疾病,又可依退化部位和好發年齡分為肌萎縮性脊髓側索硬化症(amyotrophic lateral sclerosis, ALS)、原發性脊髓側索硬化症(primary lateral sclerosis, PLS)、漸進性肌肉萎縮症(progressive muscular atrophy, PMA)和甘迺迪氏症(Kennedy Disease, also known as X-linked recessive spinobulbar muscular atrophy)。
其中,肌萎縮性脊髓側索硬化症(ALS)是成人最常見的運動神經元疾病。一位非常有名的棒球選手魯─蓋瑞(Lou Gehrig)亦罹患此病,因此在美國,ALS 又叫做魯─蓋瑞氏症(Lou Gehrig's disease)。一名醫師在約140年前即發現ALS首例病患的臨床和病理特徵;所以在歐洲人常稱呼 ALS 為Charcot’s disease。
在台灣,ALS 又名為「漸凍人」,顧名思義乃因病患脊髓、腦幹或大腦運動皮質區之運動神經元漸進性的退化,而引起全身肌肉萎縮和無力,而導致疾病末期的全身癱瘓、呼吸衰竭和死亡。
臨床症狀部分,漸凍人協會表示,病患可從肢體(約70%)或口咽部(約25%)開始表現無力症狀,若為口咽部肌肉無力,則會出現口齒不清、構音或吞嚥困難。肢體方面,通常是不對稱手部無力為初始表現,病患可能會發現中年後無法順利使用鈕扣或鑰匙。腿部無力會導致步態不穩,垂足是很常見的症狀。肌肉無力的症狀逐漸嚴重,而且影響越來越多的身體區域。
漸凍人協會表示,隨著去支配肌肉的敏感性上升(hypersensitivity of denervated muscle)以及吞嚥困難,肌肉痙攣(muscle cramps)和體重下降也是 ALS 特徵。呼吸方面的問題通常是晚期才會出現,主要是和橫膈肌及肋間肌無力導致的呼吸衰竭,常常也因吞嚥困難引發的吸入性肺炎而加速惡化。除非伴隨有其他疾病(如糖尿病之神經病變),否則 ALS 不會有感覺異常之症狀。
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