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台中6旬女頭暈、流鼻血長達10年全因罕病 輸血後恢復
〔記者陳建志/台中報導〕台中69歲黃姓婦人,近10年來飽受頭暈、流鼻血困擾,但前往多科就診都找不到原因,近日再度前往耳鼻喉科看診,醫師檢查後發現,舌頭尖端與下唇有類似血管瘤的小突起,鼻腔粘膜上也散布著許多小血管瘤,並有出血現象,加上血色素值極低,只有3.6(女性正常值為11.5-16.5),確診為罕見的「遺傳性出血性血管增生症」,經輸血治療終於讓她不再暈了。
仁愛長庚合作聯盟醫院耳鼻喉科醫師張耕閤表示,「遺傳性出血性血管增生症」(HHT)是一種罕見的遺傳性疾病,盛行率大致在每5千至1萬人中有1人罹病。該病會造成慢性鼻腔出血,血色素持續降低,出現長期頭暈、無力、喘等症狀。尤其當患者同時存在鼻中隔彎曲、鼻過敏或鼻竇炎時,因鼻腔常有阻塞與流鼻涕,擤鼻涕時更容易出血。
張耕閤表示,治療上需先檢查患者是否有合併大腦、肺部、肝臟的大型血管瘤。鼻腔出血點則需使用內視鏡手術,以雷射或者無線射頻消融的方式將粘膜上的血管瘤去除。
張耕閤指出,此病治療方法多樣,包括荷爾蒙相關藥物,例如他莫昔芬和瑞洛昔芬、抗血管生成藥物如貝伐單抗(Avastin)、抗纖溶藥物如Tranexamic acid(Lysteda)、皮膚移植以及激光或高頻電流的消融療法等。患者可能需要結合藥物治療和手術以獲得最佳效果。此外,調整生活方式,避免某些藥物和食物,並保持鼻腔濕潤和潤滑,也是減少「遺傳性出血性血管增生症」鼻出血風險的重要一環。
張耕閤指出,患者的生存率和死亡風險也受到這種疾病的影響,研究發現,此類患者的生存率較低,死亡風險隨著年齡的增加而增加,與一般人相比,患者的中位死亡年齡也較低。因此,對於長期存在頭暈、無力和流鼻血等症狀的患者,及早接受檢查和治療是非常重要的。
張耕閤提醒,民眾若持續不明原因頭暈和流鼻血,可能是罕見疾病的警訊,若長期有類似症狀,建議應及時到醫院進行檢查,以確定病因並接受適當治療,以提高生活品質並降低潛在的健康風險。
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