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健康網》如千面女郎般多變的梅尼爾氏症 部分會遺傳

2020-06-26 23:29

梅尼爾氏症發作時,讓人十分難受;圖為情境照,圖中人物和本文無關。(資料照)

文/王拔群

梅尼爾氏症大概是最有名的內耳疾病之一,因為發作非常戲劇化而且發生率相當高,因此成為病人所關注的焦點。

臨床表現多變 可能聽力喪失或眩暈

有關梅尼爾氏症發展的機制是在90年代以後,哈佛教授舒克納所建立的內耳淋巴囊水腫的理論,但是由於梅尼爾氏症臨床表現的多變,使他的發明與定義受到了許多的挑戰。許多人認為,梅尼爾氏症的症狀只是臨床上多變表現之一而已,並不代表一定有發生內淋巴囊水腫,反對這項理論的人認為,許多有眩暈症狀的人也不見得會有內淋巴囊水腫的情形;至於內淋巴囊水腫的理論有可能是因為內淋巴液過度的產生、吸收過慢,內耳因此不平衡,或者是基因的異常、病毒感染、自體免疫性疾病、飲食不當、血管畸形所引起的。

◎梅尼爾氏症非常的多變,其中最有名的變異性有如下幾種:

●耳蝸型的梅尼爾氏症:這些病人只有聽力波動性的喪失,沒有任何耳蝸後的病變,但是卻沒有頭暈的症狀。

●另外一種變形是樂摩耶(Lermoyez)症狀,這是一個相當戲劇性的梅尼爾氏症變異,病人聽力或耳蝸腫脹的情況跟眩暈發作息息相關,臨床的表現非常的戲劇化。

也有人突然肌力喪失、跌倒在地

●第三種變異可稱為耳石危象,這些病人可以在意識清楚的情況之下,突然之間身體失去肌肉張力而跌倒在地,對病人的生活品質造成相當大的威脅。

10%會遺傳 研究發現與4基因有關

近年來更由於基因醫學的發達,有許多跟梅尼爾氏症基因相關的研究發展,雖然在臨床上,梅尼爾氏症被認為只有10%的機會會遺傳,但是研究發現,在一個梅尼爾氏症病人的家族發現了FMAM136A與DTNA基因的問題,另一家族性的遺傳性梅尼爾氏上面病人有SEMA3D與DPT兩個基因的缺損,這些晚近的醫學發現證明了有部分的梅尼爾氏病是可以遺傳的。

梅尼爾氏症的症狀千變萬化就如同千面女郎一樣,也和基因有很大的關係。(照片提供/王拔群)

至於這些不同種類的梅尼爾氏病治療有何不一樣?治療效果有何差別?根據最近的研究發現,治療的方法沒有差異很多,而且也不會影響到預後。

因此,可以說梅尼爾氏症如同千面女郎,它的臨床症狀表現除了傳統的耳鳴、波動性聽力障礙與頭暈以外,有許多變異的可能性,醫師與病人都不要忘記要排除耳蝸後病變;頭痛的病人要考慮到是否有偏頭痛的情況,這些瞭解都可以幫助醫病之間的溝通,一起合作來解決病人的問題。

(作者為國泰醫院耳鼻喉科主任級主治醫師)

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