使用藥物治療前，應清楚了解藥品使用注意事項、副作用及預防方法，當發生任何無法耐受之不適症狀宜儘速就醫；圖為示意圖。

文／張美惠

特發性肺纖維化又稱為「菜瓜布肺」，這是一種慢性、持續性肺間質變厚、變硬及纖維化的疾病，因肺泡氣體交換受阻而出現運動呼吸困難、乾咳等症狀，可能的危險因子有吸菸、微生物感染、職業或環境曝露、胃食道逆流、遺傳因素等。

目前市面上有兩種抗纖維化藥物nintedanib及pirfenidone，其作用在肺泡受損處，抑制纖維化相關生長因子與受體結合後之訊號傳遞，進而抑制修復細胞的增生及膠原蛋白的分泌，達到抑制肺間質細胞的纖維化。

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抗纖維化藥物使用前，須經高解析度電腦斷層檢查符合尋常性間質性肺炎型態，以及肺功能檢查用力肺活量在>50%且具有明顯呼吸道症狀，如呼吸困難、喘或咳的患者即可獲得健保給付。

這兩種藥物的選擇，需考量病人偏好及對副作用的耐受程度來決定，若有血栓栓塞、心血管疾病史、或容易出血、正服用抗凝血劑者、近期曾開刀或預計手術者、對豆類或花生過敏者，優先選用pirfenidone；若曾發生急性惡化、曾因陽光造成皮膚傷害、因工作或運動需經常曝曬於陽光下時，nintedanib較適合。

此外，服藥前，須先了解可能的副作用及處理方式，nintedanib主要不良反應為腹瀉、噁心，可調降劑量或用止瀉劑、止吐劑來緩解症狀，嚴重腹瀉時應停止治療，並適當補充水分，飲食宜清淡、避免高油脂及纖維食物。

Pirfenidone常見皮疹及光過敏反應，服藥期間須儘量減少陽光曝曬，外出時，做好防護措施，包括：穿長袖衣物、戴帽子、太陽眼鏡及塗抹SPF50以上的防曬乳霜，以預防光過敏反應。可能出現胃腸道症狀，初期藥物劑量採漸進式增加，避免空腹，且在飯後立即服藥可減輕不適症狀。少數人可能發生肝功能異常，若出現全身無力、疲倦、尿液黃褐色、皮膚和眼白變黃、食慾變差等症狀應儘速就醫。

忘記服藥下次再吃 不可服用兩倍劑量

藥物治療期間若忘記服用藥品則等到下次用藥時間再吃，不可同時服用二倍劑量，某些藥品可能加強或降低抗纖維化藥物作用，須讓醫師知道您服用中的藥物，不自行購買成藥、中草藥及健康食品，避免因為藥品交互作用而影響療效，或增加副作用發生的風險。

不能治癒疾病 但可延緩病程

抗纖維化藥物並不能治癒疾病，但能減緩肺功能下降速率、降低急性惡化的發生及延緩疾病的進展。治療前，應清楚了解藥品使用注意事項、副作用及預防方法，當發生任何無法耐受之不適症狀宜儘速就醫。（作者為林口長庚臨床藥學科臨床藥師）

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