重症肌無力 最常出現眼瞼下垂

▲病人在3-Hz低頻的重複電刺激之下，肌肉活動電位會出現12%至15%的降低。（照片提供／莊毓民）

文／莊毓民

日前接到腸胃科住院醫師緊急口頭會診：「病患是一名約60多歲的女性，一直抱怨吃東西時會嗆到，吞嚥不順，說話的聲音有鼻音。」他也告知，針對吞嚥困難，做了胃鏡及食道攝影，甚至懷疑是中風，腦部斷層攝影檢查也是正常。

我感受到住院醫師的無奈，他說：「我們看到她有胃食道胃酸逆流，給予制酸劑治療也無法改善她的症狀…。」

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我想起10年前剛當住院醫師時，曾經診療過一名妙齡女子，她的症狀只是講話過久，聲音逐漸低沉，而帶鼻音，最後被診斷是「重症肌無力」，不過，不是我診斷出來的。

當時指導我的主治醫師恰巧是重症肌無力的專家，患者吃了幾天的「大力丸」，也就是抗乙醯膽鹼藥物，她的鼻音奇蹟式地改善，但是後來發現她有良性胸腺瘤，進而接受外科手術切除。

面對這次的病例，我本能地告訴腸胃科住院醫師：「請安排『重複神經刺激測試』」。病人在3-Hz低頻的重複電刺激之下，肌肉活動電位會出現12%至15%的降低。證實她確實是「重症肌無力」。

患者在重複神經刺激測試下，出現抗乙醯膽鹼接受器抗體，代表自體免疫系統對於自己肌肉神經交接突觸的無情而白目地攻擊。

重症肌無力一定會出現肌肉軟弱症狀，有時病人未必會注意到，最常見的是眼瞼下垂，約有6成以上，其他較難發現的是吞嚥困難、發音不清、面部表情肌肉無力，閉目不緊或者腳步不穩等。

重症肌無力的發生率約為1/7500。它可發生在任何年齡層，而女性最常見的年齡層為20至30歲，男性則為50至60歲，男女比為2：3。主要的臨床症狀為肌肉無力感和容易疲憊，病人會自覺眼皮下垂、口齒不清、吞嚥困難、手腳無力，早上起床時情況還好，到了下午狀況就變差，但是經過適當的休息或睡眠後又獲得改善。

肌肉無力常見對稱性無力，若影響呼吸肌時，容易發生呼吸衰竭而變成重症肌無力。

症狀呈波動性表現，每小時、每天或更長時間，病情都在變化。常見的誘發或加重因素有運動、氣溫變化、病毒或其他感染、女性經期及情緒波動。

治療方式包括：抗乙醯膽鹼藥物、免疫抑制劑、血漿置換術、靜脈免疫球蛋白注射，以及外科治療的胸腺切除術。

過度悲傷、生氣、感冒、急性支氣管炎、妊娠或分娩等都可加重肌無力症狀，若因不明原因所引起全身肌無力、吞嚥困難、喝水嗆咳或伴隨胸悶、氣短等症狀時，應及時就醫和診治。（作者為衛生署台北醫院神經內科主任）

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