文／楊登和

「抗磷脂症候群」是一種臨床上以動脈或靜脈血栓、反覆性流產與血小板減少來表現的自體免疫性疾病，並合併血中出現包括狼瘡抗凝因子、抗心磷脂抗體及抗β2醣蛋白I抗體等在內的抗磷脂抗體。

發生「抗磷脂症候群」的原因可分為原發性與次發性，次發性的抗磷脂症候群可能與一些風濕病相關，如全身性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、發炎性腸道疾病、皮肌炎、血管炎等，約有2/3的「次發性」抗磷脂症候群與全身性紅斑狼瘡有相關性。而與抗磷脂症候群相關的一些血液方面疾病包括骨髓壞死、栓塞性血小板缺少性紫斑症、溶血性尿毒症候群、HELLP症候群（溶血、肝功能異常、血小板低下），以及災難性抗磷脂症候群等，這些疾病都有可能出現在有抗磷脂症候群的病人身上。

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抗磷脂症候群的病人容易形成有血小板中度低下的情形（通常會大於50,000/mm3），目前醫界對於病因有下列3種理論：

●抗磷脂抗體直接與血小板結合，造成血小板在內質網的破壞。

●血中抗磷脂抗體具有抗血小板抗體的活性，可以作用在血小板膜上的醣蛋白質，增加血小板的破壞。

●抗磷脂抗體具有活化及聚集血小板的作用。

病人主要以病理上的血管栓塞，造成各種不同器官的衰竭，很多時候可影響到一些器官如肺臟、心臟、肝臟、腎臟、腎上腺等；腦中風、下肢靜脈栓塞，以至於周邊肢體的壞死等都有可能發生，臨床的病程是急性發作、急性惡化。

抗磷脂症候群的治療是需要快速且正確地切入治療，以抗凝劑與抗血小板藥物的治療為基石，同時也要積極的評估其潛在的風濕病、潛在的惡性腫瘤等，在適當免疫抑制劑的治療下，才可控制病情。

（作者為國軍台中總醫院風濕免疫科醫師）

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