熟女暴肥、下肢水腫 罕病「庫欣氏症」作怪
文/王子源
36歲陳姓婦人日前出現雙側下肢水腫、體重增加及下肢無力症狀,身體還佈滿暗紫色條紋,雖曾住院檢查出低血鉀症,但卻未找到原因,僅給予補充鉀離子,直到轉來新陳代謝科門診,才查出是腦下垂體良性腫瘤引起的庫欣氏病,經由神經外科手術切除後,鉀離子恢復正常且水腫消失、體重減輕,總算遠離大青蛙身材。
陳婦自述胃口正常,但體重在6個月內增加了10公斤,而且都是胖肚子,四肢則變細,臉也變圓,被朋友笑像大青蛙,此外肚子及大腿都出現暗紫色條紋(圖1),尤其最近2個月下肢開始水腫無力,因此由醫院腎臟科收治住院,但除發現有低血鉀2.5外,並沒有找到水腫及體重增加的原因。
腦下垂體良性腫瘤引發
後續轉至新陳代謝科門診追蹤,醫師根據病患的外觀,高度懷疑是庫欣氏症候群,抽血檢查患者的皮質醇(cortisol)23.93及促腎上腺皮質素(ACTH)21.7,2項數值都偏高,懷疑是庫欣氏症候群,再加上1和8毫克dexamethasone隔夜抑制測試及ACTH數值達21.7 (大於20),應該是腦下垂體瘤引起的「庫欣氏病」。
於是安排核磁共振(MRI)檢查,顯示腦下垂體有1個0.4x0.4公分的腫瘤(圖2),旋即轉介神經外科用顯微手術經蝶竇成功摘除腺瘤,之後再補充生理劑量的皮質醇,幾個月後,陳婦外觀逐漸恢復正常,體重也減輕,遠離大青蛙身材的困惱。
「庫欣氏病」是1912年由美國神經外科醫師哈維庫欣首先發現,原因是腦下垂體腫瘤分泌過多的ACTH,庫欣氏症候群典型症狀為體重增加、中央型肥胖、水腫、月亮臉、皮膚變薄、腹部及大腿內側等處出現暗紫色條紋等,最常見的原因長期服用類固醇,其次是庫欣氏病、腎上腺腫瘤、異位性促腎上腺皮素症候群等。
臨床上,醫師會根據皮質醇及促腎上腺皮質素的數值來判斷病因,如果病患抽血結果兩者都低,就是長期服用類固醇引起的,若前者高而後者介於20-100之間,則大多是庫欣氏病,上述患者便屬於腦下垂體良性瘤過度分泌ACTH所引起的庫欣氏病;若前者高、後者〈5,則是腎上腺瘤引起的庫欣氏症候群,萬一前者高、後者〉100,往往就是少見的異位性庫欣氏症候群。
提醒民眾,如果有不明原因體重增加、中央性肥胖,水腫,身體出現暗紫色條紋,就有可能是少見的庫欣氏症候群,建議諮詢新陳代謝科醫師,才能及早診斷及早治療,找回健康的人生。
(作者為亞洲大學附屬醫院新陳代謝科主治醫師、中國附醫內分泌科主任)
發燒新聞
網友回應