熟女暴肥、下肢水腫 罕病「庫欣氏症」作怪

▲庫欣氏症候群典型症狀為體重增加、中央型肥胖、水腫、月亮臉、皮膚變薄等；示意圖。（照片來源：shutterstock）

文／王子源

36歲陳姓婦人日前出現雙側下肢水腫、體重增加及下肢無力症狀，身體還佈滿暗紫色條紋，雖曾住院檢查出低血鉀症，但卻未找到原因，僅給予補充鉀離子，直到轉來新陳代謝科門診，才查出是腦下垂體良性腫瘤引起的庫欣氏病，經由神經外科手術切除後，鉀離子恢復正常且水腫消失、體重減輕，總算遠離大青蛙身材。

陳婦自述胃口正常，但體重在6個月內增加了10公斤，而且都是胖肚子，四肢則變細，臉也變圓，被朋友笑像大青蛙，此外肚子及大腿都出現暗紫色條紋（圖１），尤其最近2個月下肢開始水腫無力，因此由醫院腎臟科收治住院，但除發現有低血鉀2.5外，並沒有找到水腫及體重增加的原因。

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▲圖1：患者的肚子及大腿出現暗紫色條紋。（照片提供／王子源）

腦下垂體良性腫瘤引發

後續轉至新陳代謝科門診追蹤，醫師根據病患的外觀，高度懷疑是庫欣氏症候群，抽血檢查患者的皮質醇（cortisol）23.93及促腎上腺皮質素（ACTH）21.7，2項數值都偏高，懷疑是庫欣氏症候群，再加上1和8毫克dexamethasone隔夜抑制測試及ACTH數值達21.7 （大於20），應該是腦下垂體瘤引起的「庫欣氏病」。

於是安排核磁共振（MRI）檢查，顯示腦下垂體有1個0.4x0.4公分的腫瘤（圖2），旋即轉介神經外科用顯微手術經蝶竇成功摘除腺瘤，之後再補充生理劑量的皮質醇，幾個月後，陳婦外觀逐漸恢復正常，體重也減輕，遠離大青蛙身材的困惱。

▲圖2：MRI檢查顯示，腦下垂體有1個0.4x0.4公分的腫瘤。（照片提供／王子源）

「庫欣氏病」是1912年由美國神經外科醫師哈維庫欣首先發現，原因是腦下垂體腫瘤分泌過多的ACTH，庫欣氏症候群典型症狀為體重增加、中央型肥胖、水腫、月亮臉、皮膚變薄、腹部及大腿內側等處出現暗紫色條紋等，最常見的原因長期服用類固醇，其次是庫欣氏病、腎上腺腫瘤、異位性促腎上腺皮素症候群等。

臨床上，醫師會根據皮質醇及促腎上腺皮質素的數值來判斷病因，如果病患抽血結果兩者都低，就是長期服用類固醇引起的，若前者高而後者介於20-100之間，則大多是庫欣氏病，上述患者便屬於腦下垂體良性瘤過度分泌ACTH所引起的庫欣氏病；若前者高、後者〈5，則是腎上腺瘤引起的庫欣氏症候群，萬一前者高、後者〉100，往往就是少見的異位性庫欣氏症候群。

提醒民眾，如果有不明原因體重增加、中央性肥胖，水腫，身體出現暗紫色條紋，就有可能是少見的庫欣氏症候群，建議諮詢新陳代謝科醫師，才能及早診斷及早治療，找回健康的人生。

（作者為亞洲大學附屬醫院新陳代謝科主治醫師、中國附醫內分泌科主任）

▲醫師提醒如果有不明原因暴肥，出現中央性肥胖，或身體出現暗紫色條紋等前兆，當心可能是庫欣氏症候群造成。（照片提供／王子源）

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