▲邱顯鎰醫師說，GPP過去因缺乏有效的治療方法，死亡率可高達16％，近年醫藥界發現關鍵的致病機轉，隨著相對應的生物製劑問世，帶來治療新曙光。（醫師提供）

記者邱芷柔／台北報導

一般人多認為皮膚病不至於危及生命，然而「全身型膿疱性乾癬（Generalized Pustular Psoriasis，簡稱GPP）」不僅為病人帶來極大痛苦，過去因缺乏有效的治療方法，死亡率可高達16%。近年醫藥界發現關鍵的致病機轉，隨著相對應的生物製劑問世，帶來治療新曙光。

醫藥界發現關鍵致病機轉

台大醫院新竹台大分院皮膚部主治醫師邱顯鎰說，皮膚上長膿疱是GPP最為主要的症狀表現，膿疱沒有特定出現的位置，除了皮膚「紅、腫、熱、痛」，還會合併倦怠、發燒、畏寒等全身性症狀，皮膚發紅的面積可能超過9成體表面積。

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▲全身型膿疱性乾癬膿疱反覆長出與破裂帶來劇烈疼痛。（病友提供）

邱顯鎰指出，雖然疾病名稱有「乾癬」2字，但與香港腳之類的足癬或是大家常聽到的「尋常性乾癬」不同。GPP屬於免疫系統疾病，免疫系統好壞不分、搞錯對象，就會攻擊自身器官，臨床有青少年病患，也有30、40歲的青壯年，除了原發性疾病造成的死亡風險，若是膿疱沒有好好照料，細菌就有機會從傷口感染，進而造成敗血症，成為續發性的致命風險。

邱顯鎰表示，GPP盛行率極低，且表徵又與藥物過敏的膿疱等相似，往往得靠皮膚科專科醫師臨床經驗診斷，不少病人多次進出急診、反覆發病後才確診。提醒民眾若發現有皮膚急發膿疱群、紅斑、脫屑3大症狀，應即刻前往醫學中心皮膚專科就醫，以利及早鑑別診斷。

▲全身型膿疱性乾癬發病時，大量膿疱快速布滿全身。（病友提供）

出現膿疱群、紅斑、脫屑 速前往皮膚專科鑑別診斷

「很多病人住院時，會有輕生念頭，不想要積極治療，因為擔心很快就復發，又得住院」邱顯鎰說，減少復發協助病人回歸日常是治療最大的目標，傳統治療包括使用A酸、免疫調節劑、類固醇等，療效有限，消磨患者意志，也讓醫師感到挫折，好消息是，現在對致病機轉較清楚，且有生物製劑能夠針對導致疾病的特定細胞激素發揮作用。

新生物製劑 24小時有療效

邱顯鎰說，近年研究發現，GPP與「介白素36（IL-36）」的接受體的拮抗因子」產生變異有關，簡單說，就是幫助人體抑制發炎、踩煞車的基因失靈了。美國食品藥物管理局（FDA）在2022年核准對應致病機轉的生物製劑上市。

根據研究，有些患者治療後24小時內即可顯著改善症狀，且有超過半數患者能在1週左右完全清除膿疱。因為是新藥，國內皮膚科醫學會、免疫醫學會也正積極爭取納入健保給付，協助病人減少住院、讓回歸正常生活變得可行。

▲一旦發病往往需要住院2週以上。（病友提供）

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