▲全身性血管炎，不僅造成腎臟問題，肺部血管也會因發炎而咳血；圖為情境照。（照片提供／林軒任）

文／林軒任

72歲張伯伯日前因連日咳血送急診就醫，X光發現右側肺部浸潤，腎功能急劇惡化合併嚴重蛋白尿，經腎臟切片檢查，確診是血管炎合併「快速進展型腎絲球腎炎」，後經血漿置換術及免疫抑制劑治療後平安出院。

張伯伯一週來咳血多次，且近3日出現血尿，原本不願意就醫，但虛弱到無法下床才被家人帶至急診，檢查後發現血紅素僅剩4.6g/dL（正常10g/dL以上），腎功能指標急遽惡化（肌酐酸6.28mg/dl，正常1.23mg/dl以下）。

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▲快速進展型急性腎絲球腎炎會出現嚴重蛋白尿及血尿。（照片提供／林軒任）

快速進展型腎絲球腎炎

張伯伯在3個月前腎臟功能檢查正常，而這次住院後發現蛋白尿指數高達5,590mg/dl（正常150mg/dl以下），腎臟超音波發現雙側腎臟偏大，研判為急性腎絲球腎炎，經切片確診為抗嗜中性白血球細胞質自體抗體相關血管炎（ANCA-related Vasculitis）合併「快速進展型急性腎絲球腎炎」（簡稱RPGN）。

快速進展型急性腎絲球腎炎是指急性腎絲球腎炎引起的腎臟功能急遽惡化，通常3個月內，腎絲球過濾率下降至一半以下，除此之外，由於腎絲球遭受破壞，會出現嚴重蛋白尿及血尿，若腎功能退化太嚴重，甚至會出現水腫及難以控制的高血壓，此類疾病通常在超音波下腎臟並不會萎縮。

▲腎臟超音波發現張伯伯的雙側腎臟偏大，研判為急性腎絲球腎炎。（照片提供／林軒任）

未即時醫治 9成患者恐洗腎

快速進展型急性腎絲球腎炎的病程相當兇猛，若無即時醫治的話，約9成的患者會進入長期洗腎，而治療得依靠即時診斷，及早施行血漿置換術去除有危害的抗體，再透過免疫抑制劑去壓抑新產生的抗體，並做腎臟切片找出造成腎絲球腎炎的原因，針對引起腎絲球腎炎的各種疾病，進行不同的慢性治療方針。

快速進展型急性腎絲球腎炎的原因很多，例如紅斑性狼瘡、IgA腎炎、古巴斯捷氏症候群（Goodpasture syndrome）等，或是像張伯伯一樣的全身性血管炎，此類疾病不僅造成腎臟問題，也會造成肺部血管發炎而咳血，嚴重者甚至會出現瀰漫性肺炎，詢問家屬得知張伯伯的手足在中年時就開始洗腎，有家族遺傳腎臟疾病史。

張伯伯經過5次的血漿置換術以及一系列的免疫抑制劑後，已經不再咳血，且腎臟功能逐漸改善（肌肝酸下降至2.3mg/dL），蛋白尿也逐漸下降，後續輔以低劑量的類固醇平安出院。

提醒民眾，若是腎臟功能在短期急遽惡化，且出現嚴重蛋白尿的話，需要考慮快速進展型急性腎絲球腎炎，建議及早就診，才不會錯過治療的黃金時間，導致不可逆轉的腎臟傷害。

（作者為亞洲大學附屬醫院腹膜透析主任）

▲快速進展型急性腎絲球腎炎簡介。（製表：林軒任）

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