▲平常需留意小孩動作發展，有異狀要儘早就醫；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（照片提供／顏群芳）

文／顏群芳

眾所皆知，抗帕金森氏症的藥主要用來治療出現動作僵硬、神情呆滯、手部顫抖等症狀的帕金森氏症患者，是專屬於老人家的藥品，殊不知罹患「多巴胺反應性肌張力不全症」的小朋友，也必須服用此類藥物來改善病情。

這個少見的疾病是一位日本瀨川醫師所發現的，所以又被稱為瀨川氏症，此類型的患者是因為基因關係，降低了體內神經傳導物質多巴胺的合成，導致患者會出現行動困難及肌張力障礙等症狀，通常以腳部最為明顯，所以會影響到行走功能，特別之處在於，其症狀會有晝夜波動的情形，也就是在早晨時比較輕微，但隨著一天的時間過去，到了傍晚時分，症狀會變得比較嚴重。

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個案通常在兒童時期就會發病，其症狀會與腦性麻痺相似，而確切的診斷依據，必須藉由抽血檢查其基因是否正常來作判斷，也能在胎兒時期，就先抽取羊水、絨毛膜來做基因檢驗。

因患者本身基因的缺陷，而缺乏多巴胺的作用，之後才會引起相關的神經動作異常，故治療方法當然是以補充多巴胺為主，不過此類神經傳導物質本身不易通過腦部內的血腦障壁，所以會以其前驅物質左旋多巴來代替投予，因左旋多巴可進入大腦內，再轉化成多巴胺來發揮藥效，但其容易在未到達大腦之前，就被體內其他的酵素分解，而失去效用，所以會再搭配上另一種酵素抑制劑，成為二合一的藥物來給病患使用，才能有效改善相關動作症狀，但可能出現一些藥物不良反應，像是咳嗽、噁心，不過通常很輕微，只要多加留意即可。

留意動作、語言能力 把握黃金治療期

所以平時要多加關心小朋友的各方面發展，包括動作、語言、認知能力，有任何異常，要儘早就醫，把握治療的黃金期，給予適當的藥物治療加上復健運動，才能達到最佳成效。

（作者為苗栗為恭紀念醫院藥劑部藥師）

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