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童肌張力障礙 行動困難 帕金森氏症藥 有助改善

2021/02/17 05:30

▲平常需留意小孩動作發展,有異狀要儘早就醫;圖為情境照,圖中人物與本文無關。(照片提供/顏群芳)

文/顏群芳

眾所皆知,抗帕金森氏症的藥主要用來治療出現動作僵硬、神情呆滯、手部顫抖等症狀的帕金森氏症患者,是專屬於老人家的藥品,殊不知罹患「多巴胺反應性肌張力不全症」的小朋友,也必須服用此類藥物來改善病情。

這個少見的疾病是一位日本瀨川醫師所發現的,所以又被稱為瀨川氏症,此類型的患者是因為基因關係,降低了體內神經傳導物質多巴胺的合成,導致患者會出現行動困難及肌張力障礙等症狀,通常以腳部最為明顯,所以會影響到行走功能,特別之處在於,其症狀會有晝夜波動的情形,也就是在早晨時比較輕微,但隨著一天的時間過去,到了傍晚時分,症狀會變得比較嚴重。

個案通常在兒童時期就會發病,其症狀會與腦性麻痺相似,而確切的診斷依據,必須藉由抽血檢查其基因是否正常來作判斷,也能在胎兒時期,就先抽取羊水、絨毛膜來做基因檢驗。

因患者本身基因的缺陷,而缺乏多巴胺的作用,之後才會引起相關的神經動作異常,故治療方法當然是以補充多巴胺為主,不過此類神經傳導物質本身不易通過腦部內的血腦障壁,所以會以其前驅物質左旋多巴來代替投予,因左旋多巴可進入大腦內,再轉化成多巴胺來發揮藥效,但其容易在未到達大腦之前,就被體內其他的酵素分解,而失去效用,所以會再搭配上另一種酵素抑制劑,成為二合一的藥物來給病患使用,才能有效改善相關動作症狀,但可能出現一些藥物不良反應,像是咳嗽、噁心,不過通常很輕微,只要多加留意即可。

留意動作、語言能力 把握黃金治療期

所以平時要多加關心小朋友的各方面發展,包括動作、語言、認知能力,有任何異常,要儘早就醫,把握治療的黃金期,給予適當的藥物治療加上復健運動,才能達到最佳成效。

(作者為苗栗為恭紀念醫院藥劑部藥師)

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