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老翁罹天疱瘡 皮膚潰瘍猶如火紋身
記者蘇金鳳/台中報導
70歲的南投茶農吳姓老翁日前全身長水泡,原以為是天氣寒冷導致皮膚乾癢,沒想到水泡破掉後,引發潰瘍,如同被火紋身,老翁此時才就醫,確診竟是罕病「天疱瘡」,經類固醇及免疫抑制劑治療後,皮膚疼痛感逐日降低。
亞洲大學附屬醫院副院長、過敏免疫風濕科主任蔡肇基表示,吳爺爺為茶農,可能是清洗茶葉時,皮膚接觸到農藥而產生自體抗體,繼而全身出現大面積水泡和潰瘍,除了背部潰爛成一片外,手肘關節處也陸續出現水泡。
他的水泡是從頸部、前胸、耳後、後背開始,再蔓延至上下肢,自認是天氣寒冷所致,便自行塗抹藥膏減緩症狀,不料破掉後引發潰瘍,宛如大面積燒燙傷般駭人,就醫經血清檢查,發現血清中有對抗表皮細胞連結因子的自體抗體,確診為罕病「天疱瘡」,經治療後,皮膚疼痛感逐日降低。
類固醇及免疫抑制劑治療
蔡肇基指出,天疱瘡是一種自體免疫疾病,發生率僅約20萬分之一,常見於中老年人,病因可能是體內淋巴細胞失調,自體抗體會破壞表皮細胞及細胞之間連結因子,因此皮膚會有鬆弛型水泡,破壞皮膚黏膜的正常結構,使得皮膚、黏膜發炎剝離起水泡,甚至潰瘍。
若沒有及時治療,當引發全身性天疱瘡時,會有如全身燙傷脫皮,容易血漿流失及受細菌感染,大面積脫皮還需住燒燙傷病房換藥治療,嚴重者會有繼發性感染、甚至死亡,一年內死亡率高達75%。
蔡肇基說,天疱瘡的症狀為全身性水泡、反覆性口腔潰瘍,及鼻黏膜水泡,多數患者以黏膜和皮膚症狀為主,因表皮細胞連結因子被破壞,皮膚會因用力擦或用力壓而起水泡,水泡遭壓迫時會往外蔓延,疼痛無比。
因此,換藥時都需要注射嗎啡止痛,例如躺臥時的背部、手肘與衣服接觸處等,當小水泡破裂後,便會形成疼痛性潰瘍,嚴重時會使全身皮膚剝離,產生猶如大面積燒燙傷的情形。
發生原因不明 仍可能復發
蔡肇基表示,症狀較輕微的患者,可使用類固醇或免疫調節劑治療,若已產生全身性皮膚的影響,則需使用免疫抑制劑,甚至搭配血漿透析或血漿置換術治療。
天疱瘡發生原因不明,目前醫學上尚未有治癒的方法,臨床上只能依照症狀治療,未來仍有復發的可能。
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