▲7歲時，右臉頰已嚴重凹陷。（照片提供／盧亭辰）

文／盧亭辰

▲3、4歲時，已略可看出左右臉頰不太對稱。（照片提供／盧亭辰）

綸綸（化名）出生時就如同一般嬰兒，兩頰圓潤、臉型對稱，相當可愛。但是爸媽發現，自從幼稚園中班開始，綸綸的右臉開始比左臉看起來還要「瘦」，兩邊臉越來越不對稱。而且隨著年齡長大，右臉越來越凹陷，下巴也漸漸歪向右邊。

▲出生2個月還看不出症狀。（照片提供／盧亭辰）

上小學後更加明顯，右臉「瘦骨如柴」，左臉圓潤。爸媽回想起來，綸綸沒有生過什麼大病，也沒有撞到，也不是一出生時就發現的，到底是什麼「怪病」造成右臉漸漸萎縮？

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罕見疾病 疑與自體免疫有關

「漸行性半臉萎縮症」（Parry-Romberg Disease、帕—羅二氏綜合症）是相當罕見的疾病，疾病的成因不明，但一般認為跟自體免疫有關，也就是自身的抗體去攻擊半邊臉的皮膚、脂肪、肌肉、神經和骨骼。通常範圍會在單側臉，主要位於鼻外側、嘴角邊、下巴角以上、單側的眉及眼。發病年齡在5-15歲中間，平均是9歲，大部分的患者在20歲以前就會突然停住，疾病呈現穩定的狀況。

除了組織的萎縮，有些患者也會有面部三叉神經痛或是偏頭痛的問題，眼睛的影響主要在於眼周脂肪會萎縮，所以眼睛會有深陷的感覺。

沒有什麼好的診斷方法，也難以檢測其抗體，一般都是經由症狀以及家人回憶中疾病的變化來做診斷，除非出現偏頭痛或是癲癇發作，才需要進一步安排腦部核磁共振檢查或脊髓液的檢查。

漸行性半臉萎縮症因為是自限性的，成年後就會停住，所以治療相對保守。可能可以使用免疫抑制藥物，但需要專科醫師評估和觀察，目前沒有大型研究證實哪一種藥物確實有幫助。

有自限性 成年後就會停住

外觀的重建上，最簡單的方法就是進行多次的脂肪注射，回復臉頰的對稱性，少數有造成骨骼的萎縮或歪斜，成年後，可以進行骨骼矯正的手術。

只要定期回診追蹤，在適當的時間進行手術，漸行性半臉萎縮症雖然罕見，父母卻也不必過於擔心。

（作者為林口長庚醫院兒童整形外科醫師）

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