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半邊臉越來越瘦 漸行性半臉萎縮症作怪

2018/06/01 06:00

▲7歲時,右臉頰已嚴重凹陷。(照片提供/盧亭辰)

文/盧亭辰

▲3、4歲時,已略可看出左右臉頰不太對稱。(照片提供/盧亭辰)

綸綸(化名)出生時就如同一般嬰兒,兩頰圓潤、臉型對稱,相當可愛。但是爸媽發現,自從幼稚園中班開始,綸綸的右臉開始比左臉看起來還要「瘦」,兩邊臉越來越不對稱。而且隨著年齡長大,右臉越來越凹陷,下巴也漸漸歪向右邊。

▲出生2個月還看不出症狀。(照片提供/盧亭辰)

上小學後更加明顯,右臉「瘦骨如柴」,左臉圓潤。爸媽回想起來,綸綸沒有生過什麼大病,也沒有撞到,也不是一出生時就發現的,到底是什麼「怪病」造成右臉漸漸萎縮?

罕見疾病 疑與自體免疫有關

「漸行性半臉萎縮症」(Parry-Romberg Disease、帕—羅二氏綜合症)是相當罕見的疾病,疾病的成因不明,但一般認為跟自體免疫有關,也就是自身的抗體去攻擊半邊臉的皮膚、脂肪、肌肉、神經和骨骼。通常範圍會在單側臉,主要位於鼻外側、嘴角邊、下巴角以上、單側的眉及眼。發病年齡在5-15歲中間,平均是9歲,大部分的患者在20歲以前就會突然停住,疾病呈現穩定的狀況。

除了組織的萎縮,有些患者也會有面部三叉神經痛或是偏頭痛的問題,眼睛的影響主要在於眼周脂肪會萎縮,所以眼睛會有深陷的感覺。

沒有什麼好的診斷方法,也難以檢測其抗體,一般都是經由症狀以及家人回憶中疾病的變化來做診斷,除非出現偏頭痛或是癲癇發作,才需要進一步安排腦部核磁共振檢查或脊髓液的檢查。

漸行性半臉萎縮症因為是自限性的,成年後就會停住,所以治療相對保守。可能可以使用免疫抑制藥物,但需要專科醫師評估和觀察,目前沒有大型研究證實哪一種藥物確實有幫助。

有自限性 成年後就會停住

外觀的重建上,最簡單的方法就是進行多次的脂肪注射,回復臉頰的對稱性,少數有造成骨骼的萎縮或歪斜,成年後,可以進行骨骼矯正的手術。

只要定期回診追蹤,在適當的時間進行手術,漸行性半臉萎縮症雖然罕見,父母卻也不必過於擔心。

(作者為林口長庚醫院兒童整形外科醫師)

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