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罕病「脊髓空洞症」研究登國際期刊 醫盼提升國人關注度

2022/09/23 14:40

亞大醫院副院長林志隆(左一)發表罕病脊髓空洞症研究論文,刊登於國際期刊,希望藉此喚起國人對此疾病的重視。(記者林旻臻攝)

〔記者林旻臻/台中報導〕「脊髓空洞症」國際醫療權威林志隆將過往20年來治療個案與國際研究相較,發現國人從出現症狀到確診,歷時長達5年以上,但術後併發症遠低於國外數據,顯見台灣醫療達國際水準,該研究已刊登在國際期刊《亞洲外科雜誌》(Asian Journal of Surgery),希望藉由首份台灣本土案例研究,喚起國人盡早發現就醫,可大幅提升預後、改善生活品質。

亞洲大學附屬醫院副院長、神經外科主任林志隆表示,脊髓空洞症的病因可分為先天及後天性,包括發育異常、脊髓外傷、脊髓神經膠質細胞瘤、脊椎側彎、感染等,因脊髓內積水壓迫神經,引起感覺異常、大小便失禁、頭痛、脖子痛、肢體無力等症狀,且會逐漸加重,嚴重者會終生癱瘓,發生率約為10萬分之2到4,屬於極為罕見的疾病之一。

由於初期症狀以疼痛、痠麻表現,常被視為退化性疾病,患者及醫師多半難以察覺真正病因,患者也會因病情逐漸加重,遍尋各科四處求診,除了忍受身體痛苦,心理壓力及家人負擔也隨之增加。

林志隆於2002年時首次接觸到脊髓空洞症患者,當時該患者因車禍造成胸椎骨折,導致下半身癱瘓,不料經過20多年後,手部開始逐漸無力,經轉診由他安排核磁共振檢查,發現影像異常,但當時仍不清楚該病原貌,於是將影像資料傳到國外學者請益,「沒想到就這樣打開黑盒子」。

初期這類患者多半會將脊椎積水部位以引流方式治療,但手術風險高、後遺症嚴重,林志隆經鑽研後,發明「空洞-第四腦室」引流手術,藉由在第四腦室和脊椎連接的部份插入引流管,讓整條脊椎的積水從引流管流出去,來重建腦脊髓液的循環,此術式在2006年正式發表,並刊登國際期刊,成為國際共用的標準術式之一。

此後,國內各醫療院所也陸續安排轉介患者,20年來已累積超過200個案例,林志隆今年逐一比對分析治療及70例手術個案,建立本土首份脊髓空洞症研究報告,更是東南亞第1篇針對臨床特徵及手術預後的文章,建立未來國內臨床治療的準則。

林志隆表示,此篇論文研究的重點有3,包括國內患者後天外傷致病的比例,明顯比國外統計來得高,比例將近83%。其次,患者從出現症狀到確診的過程,足足得花費長達5年以上,與國外平均約210天即可確診並啟動治療相較,國人忍受疼痛的時間大幅延長,生理及心理壓力更大。

研究也顯示,若患者就醫時已出現運動功能障礙,治療後仍有高達8.39倍的比例會帶來不良預後,若已發生自主神經障礙,更有高達10.57倍不良預後,但林志隆強調,若僅發生在頸椎部位,且只有感覺神經的問題,則有高達9成比例預後良好。

令人振奮的是,研究數據顯示,國內患者出現術後復發、引流管重置以及手術併發症的比率,相較美、日、德等國家比例明顯更低,顯見國內醫療水準已具國際水平。

林志隆強調,希望藉由發表台灣首份脊髓空洞症本土研究報告,提升患者、家屬以及醫護人員關注度,藉由早期發現、早期治療,減少醫療照護成本之外,也能讓患者享受更佳生活品質,為患者提供更完整的醫療服務。

亞大醫院副院長林志隆透過獨創手術大幅改善患者病情。(亞大醫院提供)

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