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健康網》多囊腎不治療恐腎大如橄欖球 醫授「543」口訣 盼扭轉洗腎命運

2021/09/01 13:16

9月4日是世界多囊腎關注日,高芷華醫師(中)、台中榮總腎臟科主任陳呈旭(左)和黃道揚醫師(右)提出「543口訣」,教民眾攻略多囊腎。(中華民國多囊腎腎友協會提供)

〔記者羅碧/台北報導〕44歲的胡先生有多囊腎家族史,阿嬤40多歲就因腎衰竭病逝,父親52歲就開始腹膜透析(洗腎),並在69歲過世。雖然胡先生他從小就嚴格控制飲食,卻仍在22歲確診罹患多囊腎,罹病陰霾沉沉的籠罩整個家族,胡先生也擔心他的孩子們未來也有可能發病。

2%-3%洗腎與多囊腎有關

根據健保署統計,我國洗腎人口已超過9.2萬,被冠上「洗腎王國」的稱號,其中約有2-3%的洗腎病患 ,是因遺傳疾病—自體顯性多囊性腎臟病(簡稱「多囊腎」或「PKD」、俗稱「泡泡腎」)所致。

9成多囊腎跟遺傳有關

輔大醫院腎臟科主治醫師暨社團法人中華民國多囊腎腎友協會理事長高芷華表示,多囊腎是一種遺傳性疾病,約9成罹病原因為遺傳所致,男女遺傳機率相同,只要父母中有一人患病,自己就有5成機率罹病,且未來一定會發病;進入病程,患者腎臟會長出充滿體液但沒有任何功能的囊腫(俗稱水泡),遍佈腎臟的囊腫會以平均每年超過5%的速度變多、變大,可能膨脹為正常腎臟的20倍,猶如橄欖球大。

多囊腎患者的腎臟會長出充滿體液但沒有任何功能的囊腫(俗稱水泡),平均每年以超過5%的速度變多、變大;示意圖。(中華民國多囊腎腎友協會提供)

值得注意的是,這些囊腫會隨著疾病進展慢慢變大,造成腎功能快速下降而洗腎,台灣臨床研究發現有PKD1突變基因的台灣多囊腎病友約52歲(中位數)就邁入洗腎病程 ,相較於一般慢性腎臟病患者平均67.3歲才洗腎 ,足足提早15年!

口服藥物可延緩病程惡化

高芷華指出,過往多囊腎治療可說是「無藥可治」,患者僅能透過飲食控制及多喝水等方式,延緩病程進展。青壯年患者確診後,不僅擔心十幾年內就要洗腎,工作及生活品質還受到劇烈衝擊;高遺傳機率的特性也往往讓結婚生子計畫延宕甚至取消,衝擊患者的自我實踐與人生規劃,更有高達6成的患者陷入憂鬱 。不過,現在已有可直接延緩病程惡化的多囊腎口服藥物問世,可幫助患者扭轉年輕就洗腎的命運!

胡先生在2年半前,聽到醫師告知,臨床上已經有口服藥物,可直接抑制腎臟囊腫變多、變大,有機會把洗腎時機延後10年。而且有健保給付,不用擔心治療伴隨龐大的沉重經濟負擔,讓他看見治療希望。

高芷華也提醒,若未即時控制多囊腎病程,腎絲球過濾率低於59 mL/min/1.73m2的患者,其感染新冠肺炎的風險、重症和死亡風險都會增加 。

多囊腎腎友協會教攻略

9月4日是世界多囊腎關注日,中華民國多囊腎腎友協會特別宣導「攻略多囊腎,你543了沒?」口訣!分別是 「5」大症狀、「4」種診斷和「3」大高風險族群要注意。

「攻略多囊腎,你543了沒?」口訣!分別是 「5」大症狀、「4」種診斷和「3」大高風險族群要注意。(中華民國多囊腎腎友協會提供)

國衛院暨高醫大附設醫院腎臟科主治醫師黃道揚表示,多囊腎發病初期幾乎沒有症狀,但腎臟囊腫進入快速生長期後,會出現「高血壓、腰部疼痛、血尿、泌尿道感染、腎結石」,這5大常見症狀。一旦腎臟受損,血壓調節功能就會降低,超過5成患者不到30歲就出現高血壓,若未即時控制,更有5%至10%的機率發生腦出血。

一旦巨大如橄欖球的腎臟壓迫到腹腔器官,將會導致長期腰部疼痛;圖為情境照,圖中 物與本文無關。(中華民國多囊腎腎友協會提供)

一旦巨大如橄欖球的腎臟壓迫到腹腔器官,將會導致長期腰部疼痛;若擠壓到胃還會造成食慾下降,甚至會因營養不良引發肌少症。若囊腫破掉,會導致血尿、泌尿道感染;囊腫還會阻礙尿液排除,導致尿液停留時間變長,平均每4人就有1人發生腎結石。

黃道揚強調,多囊腎不只衝擊腎功能,還會引起全身併發症,甚至導致腦中風及死亡!

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