若有主動脈剝離家族史，一等親發病的風險會大幅增加。（長庚醫院提供）

〔記者吳亮儀／台北報導〕主動脈剝離在台灣是罕見、但極高致死率的急症；長庚醫院研究團隊花費3年研究，確認主動脈剝離和遺傳有強烈關聯，有家族病史者會顯著增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險高達6.82倍。

藝人「小鬼」黃鴻升因主動脈剝離猝逝，這項急症被廣泛注意。國內主動脈剝離的發生率約每年十萬分之五到十，每年大約有近2000人發病，50%的主動脈剝離在發病時猝死。

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林口長庚醫院研究團隊用台灣健保資料庫，針對其中2萬3868名主動脈剝離患者及全台456萬個家庭做研究，最後結果指出，主動脈剝離疾病的發生「遺傳因素所佔比例超過一半」，有家族病史者會顯著增加家族成員的發病風險。

林口長庚醫院心臟外科醫師陳紹緯指出，主動脈是將心臟血液輸送到全身的大血管，結構包含內、中、外三層，當內層有破裂使血液跑到中層及外層之間，血流便會將主動脈撕裂剝離成兩個腔室，造成主動脈剝離。

若血液從假腔破出，主動脈便破裂大量出血，是猝死常見的原因之一。他指出，主動脈剝離分為A型及B型，A型需緊急開胸手術進行人工血管置換，若不手術，80％到90％的病人會死亡，特別是在病發初期，每小時約1%的死亡率。B型則大部分可以用藥物控制，如有併發症可以用新技術主動脈支架來治療。

林口長庚醫院心臟外科醫師陳紹緯指出，有家族病史者會顯著增加家族成員的發病風險，一等親的發病風險高達6.82倍。（記者吳亮儀攝）

48歲的王先生有抽菸習慣及高血壓病史，但無規律服藥，某日凌晨突發劇烈撕裂性的胸痛並延伸至背部，同住的弟弟將他緊急送醫，經檢查診斷為A型主動脈剝離，緊急進行主動脈置換修補手術，手術順利平安出院。

詳細詢問病人後得知，王先生父親有主動脈剝離病史，也曾聽長輩說有家族成員在年輕時發生不明原因猝死。陳紹緯說，很多病患家屬都會有這疑問，這次研究成果出爐後，也提醒民眾若有家族病史，一定要特別注意。

他指出，有主動脈剝離家族史的民眾可早至專科門診追蹤、做影像檢查，並嚴格控制血壓及戒菸，改善不良的生活習慣，如果有主動脈病變應積極接受外科治療。

萬一已經發病，治療後仍須嚴密的控制血壓和電腦斷層追蹤，因為不論A型或B型的主動脈剝離，長期都有可能因形成主動脈瘤而需後續手術治療。

主動脈剝離分作A、B型。（長庚醫院提供）

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