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比肺癌更棘手! 「菜瓜布肺」讓肺葉全纖維化
〔記者吳亮儀/西班牙馬德里報導〕比肺癌還難治療、預後更差!病人因長期咳嗽、走幾步路就喘,且極容易疲累,雖然病患口口聲聲說只是長期感冒,但仔細檢查後發現肺部整個纖維化,這是罹患了無法治癒、且存活時間不到1年的「菜瓜布肺」。
「特發性肺纖維化」俗名又稱「菜瓜布肺」,是因嚴重肺部纖維化,影響氣體交換,導致呼吸困難甚至衰竭。這是不可逆的疾病,如果病情持續惡化,會讓呼吸衰竭而死;在台灣,病患確診後平均存活時間中位數不到11個月。
台大醫院內科部副主任、台灣胸腔暨重症加護醫學會理事王鶴健舉例,肺部就像一顆大樹,肺泡就像樹葉專門交換氣體,若肺泡生病了、纖維化,導致無法正常交換氣體,那人體得不到氧氣,就會呼吸衰竭而亡。
王鶴健說,「菜瓜布肺」症狀特色是咳、喘、累超過8週,但和慢性阻塞性肺病(COPD)不同的是,病患的痰極少。若懷疑是否得到菜瓜布肺,醫師聽診會針對下背肺葉、會有「啵啵啵」的不正常聲音,類似撕開魔鬼氈的聲音。
目前台灣約有1400名菜瓜布肺病患,但王鶴健說,因為這病容易被忽略,且很多人會認為這些症狀只是長年的感冒,因而延誤治療、使病況惡化快。
王鶴健說,導致「菜瓜布肺」的風險因子包括吸菸、職業暴露、胃食道逆流,以及不明原因的肺纖維化;不過目前有藥物可治療,台灣也有健保給付,只要盡早確診並遵照醫囑服藥、做肺部復健、定期運動,就能維持一定的肺功能、不致持續惡化。除了「菜瓜布肺」之外,還有全身性硬化症相關間質性肺病、進行性纖維化間質性肺病等導致肺部纖維化的疾病。
本月歐洲呼吸學會(ERS)在西班牙馬德里舉行,會中有研究發表指出,用於治療「菜瓜布肺」的口服藥物對於其它肺纖維化間質性肺病也有療效,成果已刊登在國際期刊《新英格蘭醫學雜誌》上,未來有機會調整藥物適應症除了「菜瓜布肺」外、再加上其它肺纖維化間質性肺病,讓更多病患能避免肺部病情惡化。
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