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「都培川氏疾病」 手指彎曲皮膚皺在一起

2015/11/15 06:00

手掌出現皮膚攣縮及皺摺的情形。(照片提供/林有德)

圖‧文/林有德

門診進來一位60幾歲的阿伯,愁眉苦臉伸出右手表示,這2、3年來,不知道得了什麼病,手指越來越彎,張不開。一開始不嚴重不想看醫師,可是最近變得越來越嚴重,連日常生活及工作都受到影響。

問起:「是否曾經受傷?」他表示:「沒有!」

問起職業,他答:「已退休。」

剛開始的時候,他只是覺得手掌長出一粒一粒的硬塊凸起,不會痛也不麻,握拳並沒有問題;後來硬塊的範圍擴大延伸到第4、5指,手掌和皮膚也皺在一起,手指也逐漸蜷縮起來,扳也扳不直。

這是所謂的「都培川氏疾病(Dupuytren’s disease)」,是一種好發於北歐人的毛病,所以也俗稱為「維京人疾病(Viking’s disease)」。此病沒有特殊的發病原因,通常好發於4、50歲以上的人,而且以男性居多。原本手掌的皮膚底下就有一層筋膜,用來固定住手掌皮膚,讓我們在抓握東西時,手掌皮膚不至於滑動。

都培川氏疾病就是在這層筋膜發生病變,它裡面的膠原蛋白出現不正常的增生肥厚,因此手掌出現一塊塊凸起的現象;演進到後來,這些過度增生的膠原蛋白,會讓手掌出現皮膚攣縮及皺摺的情形。又因為這層筋膜的深層會和骨腱鞘膜連結在一起,因此攣縮的皮膚就像被釘住一樣,導致手掌、手指發生蜷縮,無法正常張開。這種情形,經常發生在靠近4、5指的手掌及手指的部分,而且經常會在另一隻手也有類似的情況,只是嚴重度未必一樣。

一般在初期時,並不建議做特別的治療,因為不論是復健治療或者針劑注射治療,似乎都效果不彰。當開始攣縮後,醫師大多會採取手術治療。有些醫師利用注射針頭就可以切斷造成攣縮的帶狀筋膜,在受過訓練的醫師手中,效果與真正開刀的方式結果類似,但是長期結果,復發率的問題還很難斷定。

外科醫師手術時,會將增生攣縮的筋膜作切開或切除治療。有時在筋膜切除手術的同時,還需要將攣縮的皮膚一併切除、再進行植皮手術。多數的狀況,筋膜切除手術不至於傷害手部神經;但在極少數的狀況下,仍是有神經受損的案例報告。

手術之後仍須配合復健,才能得到較佳的功能。近期在國外發展以膠原蛋白酶針劑注射溶解增生攣縮的筋膜,只是長期的療效仍在評估中。

(作者為林口長庚醫院整形外科系整型外傷科主任)

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