▲小女孩一哭就軟腳，竟是腦部血管病變；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（照片來源：shutterstock）

文／郭政諺

中風不像是個會在兒童時期發生的病，因此當它真的發生時，往往沒人想到而錯過了黃金治療時間，其中有些兒童中風又更為罕見與特別。

「我都不敢哭，因為只要一哭，腳就會軟掉站不起來。」8歲的小美（化名）在我面前神采奕奕地這樣說，完全不像是個生病的孩子，更別說是中風。但她這不尋常的狀況自3個月來，愈來愈頻繁發生，一天可以到3次，又不像單純在鬧脾氣，無力幾分鐘就過了，沒有發作時，外觀、神經學檢查又都完全正常。但事實上，如果那天沒有排了進一步的檢查，下次回診時，她就可能因出血性中風而陷入昏迷。

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毛毛樣血管病變 會漸漸變窄

腦部核磁共振的結果證實了在小美正常的外觀下，她的右側腦部深處已有多次反覆缺血性中風的痕跡，中風的原因正是來自於右側中大腦動脈有內膜增厚與管徑的狹窄。這是個很特別的病，有個生動的名字叫「毛毛樣血管病變症候群」（Moyamoya syndrome）。

這個病可怕的地方在於，患者的雙側中央腦血管在出生後，因不明原因會一天比一天狹窄。在大哭、大笑、吹奏樂器時會將血中二氧化碳排出，腦血管會因低二氧化碳濃度而短暫收縮，造成狹窄的血管完全阻塞，腦部缺血而中風，但一下子又恢復了。

家長容易錯過早期黃金治療期

這個過程因為小孩子表達不明確，家屬沒注意到，沒找到專科醫師求診，而可能錯過早期治療的黃金期，等到血管繼續狹窄，週邊會長出許多新生、脆弱的血管，在血管攝影下看起來會像雲霧般。

Moyamoya在日語裡就是煙斗中冒出的一縷清煙的意思，此名就來自一位日本醫師的巧思，這些血管很容易破裂而造成腦出血，進而造成永久性的神經損傷。

目前尚無能阻止血管持續性窄縮的藥物，但已有手術方法能避免孩童出血或缺血性的中風，叫淺顳動脈與中大腦動脈的橋接手術，借由改變供應大腦血流的血管，繞過最狹窄的地方，來保護我們最重要的腦。而我們的主角也在詳細溝通，了解手術風險、利弊後，接受了左右邊各一次的手術，術後恢復良好，再也沒有突然無力過了。

小美的故事是毛毛樣血管病變孩童中最幸運的那一群，希望未來更多有此狀況的孩子都能早期診斷與治療。

（作者為林口長庚醫院兒童神經科醫師）

▲影像檢查顯示有毛毛樣血管病變。（照片提供／郭政諺）

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