醫師指出，急性播散性腦脊髓炎（ADEM）是一種不常見的疾病，而醫學界也已經提出了多種理論來解釋ADEM的機制；圖為情境照。（圖取自freepik）

〔健康頻道／綜合報導〕日前指揮中心公布一名死亡案例為9歲女童，無慢性病史、沒打武漢肺炎（新型冠狀病毒病，COVID-19）疫苗，5/17確診，8/13急性腦炎病逝。林口長庚醫院兒科急診主治醫師吳昌騰在臉書專頁「來講兒科急診的543-吳昌騰醫師」表示，急性播散性腦脊髓炎（ADEM）病情會快速惡化，大多數病童會在幾個月內恢復大部分功能，但有些會發展為一種罕見的嚴重形式，甚至死亡！

吳昌騰指出，據指揮中心的資料，這名女童5/17因發燒確診，後來症狀緩解。6/7開始出現眼睛複視、疲倦、昏睡等症狀。6/12到兒科急診就醫，經檢查有小腦異常等病徵，且疑似急性腦炎、ADEM和腦水腫，安排住院給予降腦壓藥、類固醇、免疫球蛋白等藥物治療，再經詳細檢查後，高度懷疑急性瀰漫性（播散性）腦脊髓炎。女童因意識惡化，6/16轉入加護病房並使用呼吸器，後續雖積極救治，仍出現腦幹損傷徵象及心肺衰竭等併發症，不幸於8/13病逝。

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常見的解釋機制

吳昌騰說明，ADEM一種解釋是病毒蛋白和神經系統（髓鞘自身抗原myelin auto-antigens）之間的交叉反應；另一種理論將ADEM歸因於感染後，或接種疫苗後導致中樞神經系統血管通透性和充血的炎症和循環複合物的攻擊。醫學界目前有認為ADEM是一種自身免疫性疾病，意味病人免疫系統攻擊自己身體的細胞和組織，視它們如細菌或病毒。

年發病率：估計是0.2-0.5/10萬名兒童，大多數病例為兒童和青壯年，兒童的平均發病年齡為3-7歲，沒有特定的種族分佈。幾項研究顯示男性病人較多。

疾病特徵

●大多數ADEM病例發生在感染後7-14天：如病毒或黴漿菌引起的上呼吸道感染後，跟武肺有關係。醫學文獻已有數十例病例報告指出「武肺是ADEM的觸發因素」。

●疫苗接種後7-14天：如接種狂犬病、麻疹、腮腺炎和武肺疫苗後。

臨床表現

ADEM症狀通常會迅速出現，臨床症狀包括以下：

●發燒、頭痛、疲倦。

●煩躁不安或精神錯亂或言語不清。

●噁心和嘔吐。

●肌肉無力。

●平衡或活動有問題。

●視力有問題。

●身體一側麻木或癱瘓。

●癲癇發作。

●昏迷。

吳昌騰指出，兒童入院後可能會出現病情快速惡化，ADEM的嚴重病程通常可持續2-4週。大多數患有ADEM的兒童會在幾個月內恢復大部分功能，但有些兒童會發展為一種罕見的嚴重形式，稱為急性出血性白質腦炎（AHLE）或急性出血性腦脊髓炎（AHEM），也有病童甚至會死亡！ADEM最常見的神經系統表現包括急性偏癱、小腦共濟失調、顱神經病（包括視神經炎）和脊髓功能障礙（橫貫性脊髓炎）等。

診斷

吳昌騰表示，ADEM的診斷需配合病童病史、臨床表現和放射學特徵。如果兒童出現多灶性神經系統異常並伴有腦病（如意識模糊、過度易怒或意識狀態改變），應懷疑ADEM，尤其是在病毒感染或接種疫苗後1-2週發病時。

治療

吳昌騰說，急性播散性腦脊髓炎的治療方法，目前大部分使用大劑量皮質類固醇搭配免疫球蛋白靜脈滴注（IVIG）或血漿交換（Plasma exchange）治療。

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