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罕病少年肺動脈高壓 拚過5年存活期還考上南一中

2021/09/22 18:09

阿政(中)罹患原發性肺動脈高壓,與爸爸樂觀面對與治療,主治醫師戴以信也相當感動。(記者蔡淑媛攝)

〔記者蔡淑媛/台中報導〕16歲阿政從小運動跑步名列前茅,就續小三時體力急速下滑,跑5、60公尺就氣喘吁吁,後來就確診罹患罕病「原發性肺動脈高壓」因基因突變造成肺部小小動脈狹窄,可能猝死或心衰竭,每天口服10多顆多種標靶藥物,搭配在肚皮上24小時注射前列腺素,相當辛苦,仍克服病痛,拚過5年存活期,今年考上台南一中,未來要當藥劑師,樂觀治療,等待新療法根治。

中國醫藥大學兒童醫院心臟科醫師戴以信指出,「原發性肺動脈高壓」為不明原因或基因突變,發生率為百萬分之2到3,常見發生在學齡兒童及年輕女性,罕見但症狀最嚴重,肺部小動脈血管內皮細胞與平滑肌細胞異常增生,使肺動脈血管阻力增加、壓力上升,導致右心室無法有效輸送血液到肺部,心肌、身體缺氧,出現疲倦、呼吸困難、體力變差,最後心臟衰竭死亡或、心律不整,心肌梗塞,沒有治療,半數患者活不過5年。

戴以信指原發性肺動脈高壓,造成右心室肥大,擠壓主要輸出血流的左心室,造成心衰竭。(記者蔡淑媛攝)

阿政7年前發病四處就醫1年找不出病因,後來轉到兒童心臟科,戴以信為他做心臟超音波、心電圖及心導管檢查發現他肺壓高達60至70mmHg,是一般人平均肺壓的3、4倍(標武準<20mmHg)確診原發性肺動脈高壓,先接受少劑量威爾剛(一氧化氮途徑藥物)血管放鬆、抑制血管內皮細胞的標靶藥,但仍快速惡化,右心室肥大1.5倍,把左心室壓扁只剩1/2,心肌已中重度心衰竭,6分鐘走不到200公尺。

阿政罹患原發性肺動脈高壓,造成右心室肥大(圖右),把左心室擠扁,造成心衰竭,圖左為正常心室結構。(記者蔡淑媛翻攝)

阿政罹患原發性肺動脈高壓,造成右心室肥大,把左心室擠扁變得如1根香蕉,造成心衰竭。(記者蔡淑媛翻攝)

戴以信為阿政再加上第3線的前列腺素皮下24小時注射,為強效血管放鬆藥物,相關標靶藥為健保有條件給付、非常昂貴,但終於有效控制阿政病情,不再惡化,一分鐘也走到400公尺像正常人,但阿政雙臂24小時皮下注射,注射到紅腫化膿,今年改為肚皮注射給藥。

阿政積極治療,但藥物副作用會疲倦、頭暈、打針傷口疼痛,仍樂觀面對,長期忍耐,甚至吃止痛藥念書,今年也考上台南一中,他說,這是人生的課題,讀書盡量而為,沒想到拚出好成績,希望以後當藥劑師,也期待未來有新藥能救治,不用走到肺臟移植;阿政爸爸也一路陪伴,兒子體驗及分享生命的不同。

戴以信強調,肺動脈高壓是逐漸狹窄而漸進性出現症狀,初期症狀不明顯,當父母發覺孩童有呼吸喘促、體力下滑、腳水腫、疲倦、暈厥、胸痛、心悸等症狀時,務必立即就診兒童心臟科進行詳盡的檢查以找出病因,越早開始進行有效的治療,才能控制病程,有良好的預後,降低死亡的風險,而目前所有的藥物為控制病情,根本治療為肺臟移植,未來也期待幹細胞移植、基因療法能有效治療。

戴以信醫師指阿政每天口服標靶藥物,搭配在肚皮注射皮下24小時注射前列腺素,控制肺動脈高壓。(記者蔡淑媛攝)

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