骨性半規管先天性發育不全患者，只要一快速轉頭，或改變身體姿勢，會覺得頭部「晃一下」；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（圖擷取自shutterstock）

文／陳建志

在暈眩門診中，偶而會見到半規管發育不全者，這是1種先天性疾病，在電腦斷層下，清一色都是水平半規管，不是正常的環狀。起因於胚胎發育時，水平半規管從橢圓囊膨出後，骨性外殼上下兩層的中央部位，並未像夾心餅乾般地黏夾在一起，最終成為囊泡狀，還好膜性半規管依舊發育成標準的環狀。

電腦斷層下，骨性水平半規管發育不全與正常人的比較。（陳建志提供）

骨性半規管先天性發育不全患者，只要一快速轉頭，或改變身體姿勢，會覺得頭部「晃一下」；從事劇烈運動，例如跳躍時，會見到眼前景物在震動；開快車過彎時，會覺得身體在旋轉，但接受耳道灌水等平衡檢查時，卻無異常發現，儼然姿勢知覺感知性暈眩症，這是為什麼呢？

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●內淋巴液比重增加

患者罹患過敏，組織胺及其它過敏性胜肽進入內耳，耳蝸管血管紋之微血管內皮腫脹，周圍細胞分離，基底膜撐裂，血迷路障壁破壞，血液中大量蛋白質滲漏，進入內淋巴液。

圖解說明過敏影響耳蝸管血管紋，進而影響內淋巴液之機轉。（陳建志提供）

●耳石浮起

患者因頭部外傷或過度運動，耳石脫離耳石斑，離開橢圓囊，進入半規管。內淋巴液流進半規管，耳石密度相對較低，當患者轉頭或改變姿勢時，耳石向上浮起，繼續帶動內淋巴液的流動。

●半規管下沉

內淋巴液比重較外淋巴液高，膜性半規管變得較重，向下沉，管腔扭曲。

●頂帽擺動

內淋巴液流動，或膜性半規管扭曲，推動半規管根部壺腹內的頂帽，毛細胞擺動，發出前庭訊號，進入腦幹，通過前庭神經核，向上傳遞進入大腦，患者感到暈眩。

圖解說明骨性半規管先天性發育不全引起暈眩機轉。（陳建志提供）

治療分2階段 先治發炎 再做耳石復位術

在真相大白後，耳石復位術依然是治癒此患者暈眩最重要的方法，但貿然進行並無療效，因為半規管會因重力而扭曲，且耳石會浮起。

建議患者先接受抗組織胺或副腎皮質素療法一段時間，降低內耳的發炎，恢復內淋巴液的比重。等到耳石下沉後，再接受耳石復位術，把耳石規回橢圓囊內，暈眩自然痊癒。奉勸讀者，若有慢性眩暈，宜先正確就醫，才能有效治療。（作者為元景耳鼻喉科神經科診所醫師）

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