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乾咳、走路喘 小心「菜瓜布肺」找上你!
文/李忠恕
老周今年65歲,最近開始有乾咳情形。他的太太發現,他走路的時候有比較喘的現象,兩人一起散步時,她需要停下腳步來等老周。另外,老周的體重也有下降的狀況。
老周來到胸腔科求診後,經詳細問診和理學檢查,透過肺功能測試和高解析度胸部電腦斷層(圖A)評估,發現原來是得到「特發性肺纖維化」(即菜瓜布肺),經藥物治療和肺部復健才漸漸控制病情。
漸進性呼吸困難 預後極差
「特發性肺纖維化」的定義為一種特定型式、成因不明的慢性漸進性纖維化的間質性肺炎,病灶只局限於肺部。此病會造成病人漸進性的呼吸困難、肺功能惡化且預後極差。
特發性肺纖維化患者肺部內的肺泡和血管當中及之間的組織會變厚、變硬和出現疤痕,纖維化即是出現疤痕的醫學名稱。特發性肺纖維化會隨時間而惡化,疤痕會變得更厚,而受影響的位置更廣泛。
「菜瓜布肺」的名稱由來,主要是特發性肺纖維化的特徵,是下肺葉開始出現纖維化,當纖維化的範圍愈來愈廣泛時,使肺部外觀如同傳統菜瓜布般而得名。
咳嗽和活動性喘,原本就是胸腔科很常見的症狀,可以是由氣喘或肺阻塞等疾病引起。但臨床上特發性肺纖維化病人最常見的臨床表現就是慢性乾咳,另外隨著疾病的發展,會逐漸出現活動性喘的症狀。
在身體檢查下,視診時,有的病人手指會出現杵狀指(圖B),聽診會在吸氣期得到像摩擦包裝紙聲的囉音。當疾病進展到中後期,病人有可能產生肺高壓,進而出現右心衰竭的症狀,導致周邊水腫。
整體而言,各國統計特發性肺纖維化的發生率約為每10萬人中有2-10例,盛行率約為10萬分之14-43例。
老年人、男性是好發族群
特發性肺纖維化好發族群為老年人及男性,發生率及盛行率會隨著年紀上升。雖然現在特發性肺纖維化仍然無法治癒或逆轉,但隨著健保藥物已納入給付,配合肺部復健,病人生命可望多延長幾年。
肺移植提供另一治療選擇
除了藥物、肺部復健與氧氣治療之外,隨著這幾年林口長庚「肺移植團隊」的建立和茁壯,我們也提供此疾病患者跨科別多團隊合作的照護模式,當以上治療情況不佳時,肺移植提供另一種治療選項,經團隊仔細評估篩選,特發性肺纖維化患者仍留有一線生機。(作者為林口長庚胸腔內科系主治醫師)
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