高解析度胸部電腦斷層掃描顯示出患者的肺部出現蜂巢狀變形（箭頭所指處），似菜瓜布結構，影響呼吸（圖A）；患者的指甲出現異常弧度（圖B）。（照片提供／李忠恕）

文／李忠恕

老周今年65歲，最近開始有乾咳情形。他的太太發現，他走路的時候有比較喘的現象，兩人一起散步時，她需要停下腳步來等老周。另外，老周的體重也有下降的狀況。

老周來到胸腔科求診後，經詳細問診和理學檢查，透過肺功能測試和高解析度胸部電腦斷層（圖A）評估，發現原來是得到「特發性肺纖維化」（即菜瓜布肺），經藥物治療和肺部復健才漸漸控制病情。

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漸進性呼吸困難 預後極差

「特發性肺纖維化」的定義為一種特定型式、成因不明的慢性漸進性纖維化的間質性肺炎，病灶只局限於肺部。此病會造成病人漸進性的呼吸困難、肺功能惡化且預後極差。

特發性肺纖維化患者肺部內的肺泡和血管當中及之間的組織會變厚、變硬和出現疤痕，纖維化即是出現疤痕的醫學名稱。特發性肺纖維化會隨時間而惡化，疤痕會變得更厚，而受影響的位置更廣泛。

「菜瓜布肺」的名稱由來，主要是特發性肺纖維化的特徵，是下肺葉開始出現纖維化，當纖維化的範圍愈來愈廣泛時，使肺部外觀如同傳統菜瓜布般而得名。

咳嗽和活動性喘，原本就是胸腔科很常見的症狀，可以是由氣喘或肺阻塞等疾病引起。但臨床上特發性肺纖維化病人最常見的臨床表現就是慢性乾咳，另外隨著疾病的發展，會逐漸出現活動性喘的症狀。

在身體檢查下，視診時，有的病人手指會出現杵狀指（圖B），聽診會在吸氣期得到像摩擦包裝紙聲的囉音。當疾病進展到中後期，病人有可能產生肺高壓，進而出現右心衰竭的症狀，導致周邊水腫。

整體而言，各國統計特發性肺纖維化的發生率約為每10萬人中有2-10例，盛行率約為10萬分之14-43例。

老年人、男性是好發族群

特發性肺纖維化好發族群為老年人及男性，發生率及盛行率會隨著年紀上升。雖然現在特發性肺纖維化仍然無法治癒或逆轉，但隨著健保藥物已納入給付，配合肺部復健，病人生命可望多延長幾年。

肺移植提供另一治療選擇

除了藥物、肺部復健與氧氣治療之外，隨著這幾年林口長庚「肺移植團隊」的建立和茁壯，我們也提供此疾病患者跨科別多團隊合作的照護模式，當以上治療情況不佳時，肺移植提供另一種治療選項，經團隊仔細評估篩選，特發性肺纖維化患者仍留有一線生機。（作者為林口長庚胸腔內科系主治醫師）

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