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國內首用「頭顱擴張牽引器」 治療1歲女童「辛普森頭型」

2019/10/31 13:55

小檸檬使用頭顱擴張牽引器後,頭型明顯變圓。(記者羅綺翻攝)

〔記者羅綺/台北報導〕1歲的小檸檬罹患罕見的「多條顱縫早閉症」,出生時頭型寬扁、眉骨凹陷、頭頂較高,明顯長得跟其他寶寶不一樣,讓媽媽擔心不已。10個月大時醫師使用「頭顱擴張牽引器」擴張頭骨,如今小檸檬的頭型已經變成渾圓,媽媽心中的重擔終於放下不少。

頭顱牽引器價格昂貴(40-50萬),所幸在長庚醫院及羅慧夫基金會的資助下,小檸檬順利搶在大腦黃金發育期前接受治療。(記者羅綺攝)

林口長庚紀念醫院整形外科醫師盧亭辰表示,人類頭骨上的顱縫分為前額顱縫、冠狀顱縫、矢狀顱縫及人字顱縫,其中前額顱縫約在出生後7至8個月癒合,其他顱縫都要到成年之後才會癒合,如果任一顱縫提前癒合就稱為「顱縫早閉症」,多個顱縫提前癒合就稱為「多條顱縫早閉症」。

經由旋轉頭顱牽引器,每天將小檸檬頭顱擴張1毫米。(記者羅綺攝)

顱縫早閉症發生的原因不明,台灣1年約有20至30個寶寶罹患,而「多條顱縫早閉症」更是罕見,佔所有顱縫早閉症約2成,台灣1年約有1、2個寶寶罹患多條顱縫早閉症,部分原因為基因突變所致。

盧亭辰指出,罹患顱縫早閉或多條顱縫早閉的寶寶,有點像卡通辛普森家庭裡面的頭型。由於寶寶的頭骨無法正常生長擴大,會影響腦部發育,可能造成水腦症、小腦脫垂,也可能因眼框骨過窄造成眼球突出,或者是臉部發育不良而造成呼吸道狹窄,出現睡眠呼吸中止症;另外像罕病像是克魯松氏症、愛伯特氏症、Pfeiffer氏症候群皆屬於多條顱縫早閉疾病。

盧亭辰表示,多條顱縫早閉症的治療目標是擴張腦部的頭骨,傳統手術須將頭顱骨鋸開,重組拼湊成正常的大小和形狀再放回,讓腦部可以正常發育。但手速工程浩大,且因出血量大、風險較高,再加上這類型的病患往往腦壓較高、頭骨較薄,使得早期擴張頭顱的難度較高,通常不會在病患1歲前進行頭骨擴張手術。

長庚醫院利用專案方式幫小檸檬使用「頭顱擴張牽引器」的新技術,在手術前先由長庚神經外科擴張實境實驗室的工程師在電腦上模擬牽引器的方向,再將頭顱骨鋸開,在頭骨上植入牽引器,術後由家長協助每天旋轉牽引器2次,使其每次擴大0.5毫米,讓頭骨慢慢生長。

盧亭辰表示,傷口跟傳統手術的傷口一樣,但不需重組拼湊,因此手術時間較短、範圍較小,風險也較小;也因為也不受頭骨較薄的限制,可以在寶寶6個月到1歲之間就進行,不會錯失大腦的黃金期發育期。 盧亭辰說,目前先針對小檸檬的後顱部進行擴張,經由牽引約可生成2至2.5公分的頭骨,且後顱部的擴張可比做前額擴張多30%的容量。半年後會再針對前額做塑型手術,完成全頭顱骨的治療,讓頭型接近正常。

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