文／侯信安

一名50歲婦人肚子腫大3、4年，胃口減少、全身皮膚搔癢、有麻木的感覺，對於天氣改變也很敏感，因為盜汗常導致睡不好，甚至睡到一半要起床更換衣物，嚴重影響生活與睡眠品質。

原以為是罹患怪疾，經過數次轉診，並做詳細血液與骨髓檢查，才發現是罹患罕見的「骨髓纖維化（myelofibrosis，簡稱MF）」。

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根據統計，每10萬人當中，就有0.5-1人患有骨髓纖維化，推算台灣約有100-200人罹患這樣的罕病。

骨髓纖維化是一種造血功能異常疾病，即骨髓呈現纖維化，必須由其他器官，如脾臟及肝臟扛起部份造血責任。

病患最常出現脾臟腫大後，引起的內臟壓迫症狀，同時也有其他相關併發症，如疲憊、失眠、發燒、盜汗、皮膚搔癢、骨頭疼痛、腹部不適與體重下降等，嚴重影響生活品質與工作表現。

因為骨髓纖維化罕見且不易治療，病患長年受疾病所苦，疾病進展更甚者，可能轉型為急性白血病而危及性命。

過去沒有專門的治療藥物，造血幹細胞移植是此病唯一的治癒方式，但由於病患大多年長，移植過程風險極高，易有併發症等問題，所以只有少數病患身體狀況可以接受造血幹細胞移植。

目前已有針對骨髓纖維化所研發的口服標靶藥物，可經醫師評估病情後使用。

臨床研究發現，該標靶藥物可較傳統治療方式降低死亡風險，以及縮減脾臟體積，改善骨髓纖維化相關症狀。不過新口服標靶藥物可能會出現貧血與血小板不足等副作用，需藉由調整藥物劑量來減輕副作用的發生，兼顧療效與患者生活品質。

骨髓纖維化若能早期診斷，妥善治療，可有效縮減脾臟大小，改善食慾與行動能力，獲得良好的生活品質。

（作者為台大醫院血液腫瘤科醫師）

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