政府將放寬美豬美牛進口，狂牛症議題發燒。（資料照，記者方賓照攝）

Q︰什麼是狂牛症？ 與庫賈氏病有何關係？

A：牛海綿狀腦病俗稱「狂牛病」是20世紀一種新興的疾病，英文名稱為bovine spongiform encephalopathy（簡寫BSE），本病會造成感染牛隻的腦部組織出現空洞化狀似海綿樣的病變，動物在臨床上並呈現是一種慢性、漸進性、致死性的疾病。

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此病自1986年在英國首度被報導後，在往後的十幾年中，造成整個歐洲陷入空前的恐慌與震驚。特別是1996年起，一種變性新型庫賈氏病（new variant CJD,v-CJD），在英國發生比率增加，且比傳統性的庫賈氏病發病年齡層降低很多，罹病者在80年代均有吃過牛肉或牛內臟之情形，從此，才推測吃牛肉或牛內臟，可能引起變性新型庫賈氏病，因此證明狂牛病會傳染給人，為一種人畜共同傳染病。

狂牛病的病原是一種非常特別的蛋白質，稱為普利昂蛋白（prion），因它不具有核酸，即不是細菌，也不是病毒；在發病的牛腦中可以發現有變異形的Prion 存在，這種變異性的蛋白質對熱、輻射、紫外線及消毒劑均有很強的耐抗性，一般的物理或化學方法很難加以破壞。

新型庫賈氏病與狂牛症有高度相關

庫賈氏病依發生病因分為四種：1.散發型、2.遺傳型、3.醫源型、4.新型庫賈氏病，其中新型庫賈氏病與狂牛症有高度相關。庫賈氏病全球年發生率約為百萬分之0.5-1，會造成神經元細胞壞死及減少，使大腦皮質產生空洞狀退化，大腦組織呈現海綿樣。

傳統型或散發型庫賈氏病的傳染方式不詳，一般推測是人體自行產生異常普利昂蛋白。醫源型個案推定是因移植物或手術器械遭受污染而導致感染。牛海綿狀腦病傳染給人的機制尚未清楚，但一般認為新型庫賈氏病是人因食入牛海綿狀腦病牛隻產品而感染。

庫賈氏病發病初期會出現記憶力衰退、行為異常等類似失智症狀及步態不穩。隨著病程進展，除了上述症狀會逐漸惡化，患者的四肢與軀幹會有劇烈抽動、發生視力模糊、肢體無力、麻木感、癲癇等。發病末期會出現較為嚴重的痴呆；且此病在病發後，病程發展快速，大部分患者在一年內死亡，而不像老年失智症可以存活數年。（資料來源︰農委會、疾管署）

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