▲「多發性系統萎縮症」，就是多個神經系統退化，如運動控制系統、自律神經系統、小腦平衡系統等；圖為情境照，圖中人物與本文無關。（照片來源：shutterstock）

文／羅彥宇

張阿姨今年70歲出頭，從公務單位退休多年。這次是由她的先生陪同來就診，主要是因為行動越來越遲緩，講話越來越小聲，不時會跌倒以及嗆咳。

我記得其實一年半前就看過張阿姨，當時她仍然能自行來到門診，而我的診斷是巴金森氏症，但是用了主要的左多巴藥物卻沒有效果，所以她大概就失去信心，沒有持續回診。這次回來，據說也去大台北遍尋名醫，甚至住院徹底檢查，無奈沒有什麼進展。

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我仔細推敲了一下張阿姨的巴金森氏症，雖然有頸部及肢體僵硬、步態緩慢、說話聲音含糊，拿東西時，雖然也有些不穩，但是沒有出現常見於巴金森氏症的靜止型顫抖。

多個神經系統退化

她的先生說：「上回她還因為尿道感染住院，每次排尿都有困難，解便也很不順。」我發現張阿姨的核磁共振掃描雖然沒有明顯的萎縮，但是單側的基底核區還是有些特徵，配合上她的臨床症狀，都指向了非典型巴金森症的其中一種「多發性系統萎縮症」，就是多個神經系統退化，如運動控制系統、自律神經系統、小腦平衡系統等。

我對張阿姨說：「的確很難，這是一種罕見的非典型巴金森氏症，有點像我們常見的神經退化造成巴金森氏症，但又不是。」

多發性系統萎縮症不僅對傳統的左多巴藥物反應很差之外，有時候藥物下得太重，反而增加了姿勢性低血壓的風險。她的先生說：「管他是什麼典型還非典型，現在要用什麼藥治療呢？」我說：「難就難在目前全世界都沒有什麼藥物證實是有效的。」

我請求張阿姨與她先生的理解，這是一個非常難又非常罕見的病，這種神經退化需要更多病患互相支持，尋求正式臨床試驗的機會，才有可能找到治療的方法。話雖如此，我還是盡力地加了些升壓劑和肌肉放鬆、穩定神經的藥物，希望張阿姨的生活品質還能繼續維持久一些。

對傳統藥物反應差

非典型巴金森症有很多種類，多發性系統萎縮症是其中一種。臨床上有很多類似巴金森症的特徵，但是對於藥物的反應不好。其中自律神經的破壞最為明顯，日常聽到的「自律神經失調」並不能從自律神經檢測查出異樣，反倒是多發性系統萎縮症，會出現真正的「自律神經失調」，例如排尿障礙、心律變異度下降、姿勢性低血壓。

如果要嘗試新的療法，一定要簽署人體試驗委員會審核過的同意書，畢竟在這個時代，醫學是公開而可以被檢驗的科學，不要一時衝動，誤信權威名醫、獨門秘方，不僅花了大錢無功而返，還有可能病情惡化。

（作者為花蓮慈濟醫院神經內科部主任）

▲多發性系統萎縮症的單側基底核會有特殊訊號，與典型巴金森氏症不同。（照片提供／羅彥宇）

醫學小辭典：

多發性系統萎縮症（multiple system atrophy），英文簡稱MSA，是一種罕見的神經退化疾病，盛行率約為10萬分之5，多發生於60歲以上的長者。主要的特徵是類似巴金森症的動作障礙、小腦協調問題、以及自律神經的破壞。

對於傳統巴金森症治療用藥反應有限，且退化速度較快。認知功能多半能維持正常，因此照顧問題多出現在吞嚥、排尿，以及不可預期的心跳變化。（羅彥宇）

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